(1)臨床特點主要是心、腦、腎、胃腸道等各器官供血不足的癥狀。心肌供血不足癥狀為蒼白、乏力、心悸、胸痛、手足發涼等;腦缺血癥狀為記憶力減退、頭暈、暈厥等,嚴重者有阿-斯綜合征發作,可致猝死;腎臟缺血引起少尿;胃腸道缺血引起食欲不振和消化不良。體格檢查為心動過緩或過緩與過速交替出現,心臟擴大,可有心力衰竭或心源性休克。
(2)心電圖特點
1)顯著而持久的竇性心動過緩,睡眠時<40~50次/分。應除外藥物、迷走神經張力增高及中樞神經系統疾病等因素。
2)竇性停搏、竇房傳導阻滯,多伴交界性逸搏或交界性心律,部分病例有房室或束支傳導阻滯。
3)心動過緩-過速綜合征(即慢快綜合征),24小時動態心電圖顯示嚴重竇性心動過緩呈持久性,伴有竇房傳導阻滯、竇性靜止、交界性逸搏,在緩慢心律基礎上常有陣發性室上性心動過速、房撲、房顫等快速心律失常,心動過緩與快速心律失常交替出現。
(3)輔助檢查
1)心電圖運動試驗常用活動平板運動、踏車運動或二階梯運動試驗,如無條件也可作蹲立運動。運動后患兒心率不增加,或增加不超過原有心率的25%,或仍<180次/分,或誘發上述心電圖改變支持本病。
2)食管電生理檢查用食管電極進行心房起搏是無創性電生理檢查方法,安全可靠。測定竇房結恢復時間(SNRT),校正竇房結恢復時間(CSNRT)及竇房傳導時間(SACT),以判斷竇房結功能。
(4)治療要點
1)病因治療。
2)過緩心率不伴快速心律失常者可用阿托品、異丙腎上腺素等提高心率(用法見房室傳導阻滯)。慢快綜合征者應慎用,以免誘發快速心律失常。
3)如嚴重心動過緩伴反復阿-斯綜合征發作、難于控制的心力衰竭或慢快綜合征,藥物治療無效者,應安裝人工心臟起搏器。