顱內靜脈竇血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis，CVST）是一種少見的特殊類型的腦血管疾病，在所有腦血管病中占0.5%～1.0%，容易誤診，現對我院收治的1例酷似為急性腦梗死的CVST患者報道如下。
1.病例資料
患者，女，35歲，1周前因頭痛和咳嗽到當地縣醫院住院，按“感冒”治療無好轉，6h前在起床時發現左側肢體偏癱，于2017年7月9日入我院。既往史：平時月經不規則，發現“卵巢多發囊腫”5年，間斷服用“黃體酮和炔雌醇環丙孕酮片”。查體：四測正常；心肺腹部查體無異常；左側上下肢痛觸覺減退，肌力0級，肌張力低、腱反射減弱，右側上下肢查體正常，病理征陰性。血和尿常規、肝腎功能、心肌酶學和電解質均正常，血漿D-二聚體0.75μg/ml（正常值＜0.5μg/ml）。心電圖、頭部CT血管成像（CTA）和CT平掃均未見異常（圖1、圖2）。
圖1 2017年7月9日頭部CT平掃未見異常
圖2 2017年7月9日頭部CT血管成像未見異常
入院診斷：急性腦梗死（右側大腦半球）?入院后予阿司匹林0.1g/d、瑞舒伐他汀10mg/d口服以及對癥支持治療。當晚患者出現全身抽搐，伴雙眼上翻、牙關緊閉、口吐白沫和意識喪失，抽搐持續約1min后停止，意識逐漸轉清醒。顱腦MRI+MRV見雙側額葉呈高信號，廣泛靜脈竇血栓形成（圖3、圖4）。
圖3 2017年7月9日MRV示上矢狀竇、右側橫竇及乙狀竇廣泛靜脈竇血栓形成（箭頭所示）
圖4 2017年7月9日MRI示雙側額頂葉中線旁腦實質腫脹（箭頭所示）
腰穿腦脊液壓力350mmH2O，顏色清亮，Pandy試驗陽性，細胞總數1002×106/L，白細胞2×106/L，總蛋白544mg/L，余均正常。診斷為CVST。用低分子肝素鈉5000U皮下注射，一天兩次，病情逐日好轉，3d后左側肢體肌力恢復至3級，5d后恢復至5級。1周后加用華法林2.5mg/d口服，復查腰穿腦脊液壓力為250mmH2O，顏色清亮，Pandy試驗陽性，細胞總數2×106/L，白細胞1×106/L，總蛋白474mg/L，余均正常。2周后復查顱腦MRI+MRV見靜脈竇血栓減少（圖5、圖6）。患者于2017年8月1日出院，出院后隨訪2月，病情無復發。
圖5 2017年7月22日MRV示上矢狀竇、右側橫竇及乙狀竇血栓形成較前好轉（箭頭所示）
圖6 2017年7月22日MRI示雙側額頂葉中線旁腦實質腫脹較前好轉（箭頭所示）
2.討論
CVST好發于青年女性患者，可能與女性服用激素或避孕藥物等因素有關，西方國家有1/3的育齡期女性患者服用過避孕藥，約占所有CVST患者的1/2。CVST臨床表現多樣，頭痛最常見，約70%～90%的患者存在頭痛，約44%的患者可有癲癇發作，尤其是產褥期CVST患者癲癇發作率達76%，約40%～60%的患者可出現偏癱和偏盲等神經功能缺損癥狀，部分危重患者可出現意識障礙、昏迷或死亡。本例患者以頭痛和咳嗽等“感冒”癥狀起病，1周后突發左側肢體偏癱，顱腦CT平掃未見異常，疑似急性腦梗死，隨后出現抽搐和意識障礙等表現，根據患者有服用雌孕激素史，機體存在血液高凝狀態，高度懷疑CVST，及時做了顱腦MRV檢查，最后證實為CVST。
CVST可使局部腦組織靜脈回流受阻而引起腦組織缺血缺氧，甚至壞死或出血，從而導致局灶性或全腦性神經功能缺損癥狀。本例患者先后出現了頭痛、偏癱、抽搐和意識障礙等癥狀，從整個病程表現來看，比較符合典型的CVST，但開始的表現卻酷似急性腦梗死，造成誤診。CVST的檢查主要有腦脊液和影像學檢查，腦脊液壓力增高常為CVST診斷提供重要線索，CT和MRI平掃由于其陽性率及特異性不高，容易誤診，故不是診斷CVST的可靠檢查手段。
當CT及MRI平掃正常而腦脊液壓力增高，應高度懷疑CVST，需及時做MRV檢查。MRV檢查可直接發現靜脈竇充盈缺損或流空影。有文獻報道MRI聯合MRV檢查陽性率達90%。因此，常作為CVST的首選檢查方法。CVST的治療主要包括病因和抗凝治療，目前國內外公認CVST的一線治療是抗凝治療，對于無禁忌證的患者，應盡早抗凝，本例按此方案治療效果較好。通過這個病例提醒我們，對于育齡婦女，有服用避孕藥物史，無腦血管危險因素，出現頭痛、偏癱和抽搐等癥狀，顱腦CT或MRI平掃未見異常，或治療效果差，應高度警惕CVST可能，盡早做顱腦MRV檢查，早確診，早治療，從而改善預后。