患者女,16歲。因發現頸前無痛性腫物半個月入院。專科檢查:甲狀腺左側葉觸及一大小約3 cm×2 cm×2 cm腫塊,質地中等,形態尚規整,未觸及明顯壓痛。超聲檢查:甲狀腺左側葉中部探及一大小約3.4 cm×2.3 cm×2.0 cm的實性低回聲結節,形態不規則,邊界清,無明顯包膜,內部回聲不均勻,未見鈣化,后方回聲增強(圖1),彩色多普勒于結節內探及點條狀血流信號(圖2),脈沖多普勒探及動脈血流頻譜,阻力指數0.62。雙側頸部未探及明顯腫大淋巴結。
超聲提示:甲狀腺左側葉實性結節TI-RADS4類。手術結果:腫塊大小約5.5 cm×3.5 cm×2.5 cm,形態不規則,外表面光滑,呈淺灰黃色,質韌。病理結果:腫瘤上皮呈假上皮瘤樣增殖;腫瘤細胞聚集成團,呈圓形,細胞核小且顏色較深,胞質豐富,胞質內有豐富的嗜酸性顆粒。
免疫組化顯示:CEA(-)、NSE(+)、Syn(-)、CgA(-)、CK(-)、TTF1(-)、Tg(-)、CT(-)、Vim(+)、S100(+)、Des(-)、SMA(-)、Ki-67<1% (+)。術后病理診斷:甲狀腺左側葉顆粒細胞瘤。
圖1 甲狀腺左側葉內顆粒細胞瘤超聲圖
圖2 甲狀腺顆粒細胞瘤彩色多普勒圖
討論
顆粒細胞瘤(granular cell tumor,GCT),又名顆粒細胞成肌細胞瘤(granular cell myoblastoma),是一種低度惡性腫瘤。舌為最常見部位之一,50%的病例報道發生于頭部和頸部區域,也可見于腮腺和胰腺等,而發生于甲狀腺GCT者十分罕見。常發生在40~60歲的人群。女性發病率為男性的兩倍。
近年來通過免疫組化的研究,證明其源于神經纖維施萬細胞(Schwannian cell)。甲狀腺內含有神經組織,包括血管舒縮和腎上腺素能纖維,所有這些神經組織伴隨著施萬細胞,可能是甲狀腺顆粒細胞瘤的來源。本例甲狀腺顆粒細胞瘤的超聲表現無明顯特異性,需與甲狀腺髓樣癌、甲狀腺淋巴瘤相鑒別。(1)甲狀腺髓樣癌多表現為實性低回聲,形態不規則,邊緣不規則和本病例的超聲表現諸多相似,然而髓樣癌多伴有粗大鈣化,頸部轉移淋巴結鈣化發生率較高,鑒別還需結合降鈣素水平。(2)甲狀腺淋巴瘤多發生于橋本甲狀腺炎背景下,病灶呈片狀顯著低回聲,后方回聲略增強,甲狀腺淋巴瘤患者頸部可有異常增大的淋巴結。本病例的診斷主要依靠免疫組化和病理結果。甲狀腺GCT屬低度惡性,復發率低(<5%),大多數因為手術切除的不完全。超聲對其治療后的隨訪、預防惡變有著重要的價值。