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  • 發布時間:2022-06-20 13:39 原文鏈接: 海綿竇血栓形成的鑒別診斷

       1 診斷 化膿性或膿毒性CST是一種威脅生命的疾病,需立即確診和評估,但其早期臨床表現常無特異性,且頭部軸向常規厚層CT掃描(層厚10 mm)敏感性較低。因此,醫生對本病有較高的警惕性對臨床診斷至關重要。首先,應根據患者典型的臨床癥狀和體征確定為海綿竇病變:患者常表現三叉神經第1支分布區麻木,伴復視或眶周痛。如還出現眼球突出、球結膜水腫、頭痛和發熱,則可確診為海綿竇綜合征。其次,結合患者中耳炎、乳突炎和鼻竇炎等化膿性感染、其他硬腦膜竇感染擴散或全身性感染病史,頭痛、嘔吐、眼肌麻痹、復視及意識障礙等臨床癥狀,以及MRI或CECT神經影像學表現可診斷海綿竇血栓形成。

       CST眼肌麻痹的特點為動眼神經麻痹可表現為痛性或無痛性,多為部分性功能障礙,瞳孔可受累或不受累,可發生瞳孔擴大、光反應消失,伴或不伴Ⅳ、Ⅴ1、Ⅵ腦神經麻痹,也可發生Horner征。視神經較少受累,視力正常或有中度下降,眼底偶見視乳頭水腫,周圍可有出血。

       外直肌麻痹須注意與其他可能的病因相鑒別。老年患者外展神經病變常為特發性或由血管性疾病或糖尿病所致,但應檢測紅細胞沉降率以排除罕見的巨細胞動脈炎。顱底放射學檢查可排除鼻咽癌或其他腫瘤。無痛性外展神經麻痹患者,如上述檢查正常,無其他全身性和神經系統癥狀,顱內壓不增高,則可行保守治療隨訪。試用潑尼松(60 mg/d口服,連續5 d),如使痛性外展神經麻痹癥狀顯著減輕,則支持眶上裂(眶上裂綜合征)或海綿竇特發性炎癥(Tolosa-Hunt綜合征)的診斷;如經類固醇治療仍持續疼痛,應行MRI或CECT檢查海綿竇,必要時需做數字減影血管造影(DSA)檢查。

       2 鑒別診斷 應注意與動靜脈瘺、腫瘤、海綿竇感染、糖尿病性眼肌麻痹、痛性眼肌麻痹和惡性突眼等鑒別。

       2.1 頸內動脈海綿竇瘺 頸內動脈海綿竇瘺(carotid-cavernous fistula,CCF)是頸內動脈海綿竇部與靜脈性海綿竇之間的直接交通,是最常見的外傷性動靜脈瘺,可發生于閉合性頭外傷或顱底骨折后。臨床表現為搏動性突眼、眼肌麻痹和結膜充血,可聞及眶部血管雜音,指壓頸動脈突眼可減輕。頭部MRI檢查常可確診,頸動脈血管造影是可選擇的檢查。頸內動脈虹吸部動脈瘤可引起動眼神經麻痹,破裂后可導致頸動脈海綿竇瘺。

       2.2腫瘤 如海綿竇腦膜瘤、神經鞘瘤(最常見為三叉神經鞘瘤)和垂體腺瘤(通常為無痛性非侵襲性病變,緩慢擴展并侵蝕骨性蝶鞍可擴展入海綿竇),此外還包括眶部腫瘤、蝶骨區其他腫瘤和轉移瘤。如脊索瘤通常為良性,生長緩慢,但也有侵襲性類型,易侵蝕顱底和海綿竇,常見動眼神經麻痹,其次是第Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ對腦神經麻痹;MRI檢查T2WI常見腫瘤為高信號,可輕微強化,常伴有鈣化。如疼痛嚴重可能提示為動脈瘤擴張,如進行性動眼神經麻痹,尤其引起瞳孔擴大,可能為后交通動脈瘤擴張的體征,或可反映顱內壓增高和腦疝早期。

       2.3海綿竇感染和炎癥 骨髓炎可為免疫受損狀態、糖尿病、乳突炎及副鼻竇感染的致命性并發癥。糖尿病及其他免疫系統缺陷患者可表現累及海綿竇和矢狀竇區的無痛性感染。糖尿病患者出現非特異性復視和頭痛應想到真菌或其他類型感染。免疫受損患者常合并真菌感染如白色念珠菌、新型隱球菌屬等,并常引起海綿竇血栓形成。球后蜂窩織炎或膿腫向后擴散也可累及海綿竇,這些患者通常有感染體征和眼球運動時劇烈疼痛,且有累及視神經的高度風險。

       2.4糖尿病性眼肌麻痹 常見孤立的動眼、滑車或外展神經麻痹,CT或MRI檢查常無異常。動眼神經病變的特征是瞳孔回避,伴或不伴疼痛。瞳孔未受累常因神經的中央部梗死而位于周圍的瞳孔收縮纖維未受累所致。

       2.5 痛性眼肌麻痹 可出現于CST時,但須與Tolosa-Hunt綜合征、原發性或轉移性腫瘤、頸動脈-海綿竇瘺和動脈瘤等海綿竇其他病變鑒別。Tolosa-Hunt綜合征是影響海綿竇的特發性肉芽腫性炎癥,主要表現為眼肌麻痹、復視伴眼球后疼痛。CST還須與眶部病變如眶部假瘤、鼻竇炎、腫瘤(原發性或轉移性)、感染(細菌或真菌)鑒別。與海綿竇病變不同,累及動眼神經的眼眶病變常伴視神經受累和突眼。眼眶病變與海綿竇病變臨床上有時難以區分,除非借助于MRI或CECT檢查[2]。檢查時應注意突眼的眼球望診和觸診(有助于確定眼眶或海綿竇前部病變)、眼球雜音聽診(可確定頸動脈-海綿竇瘺)以及評價糖尿病等。Tolosa-Hunt綜合征對皮質類固醇,如潑尼松60~100 mg/d口服反應頗佳。

       2.6 復視的鑒別 CST可出現復視,常見動眼、滑車、外展及三叉神經第1支,有時第2支同時受累。復視的病因很多,以下體征有助于病變定位和病因確定。

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