1 臨床資料
患者女， 28 歲。雙腋下、乳房及雙手指伸側丘 疹2 年余。2 年余前無明顯誘因雙腋下出現丘疹， 腋下出汗時伴輕度瘙癢，未予以重視，皮疹逐漸增 多，擴展至雙乳房及雙手指伸側，未曾治療。患者既 往體健，否認藥物過敏史，家族中無同病患者。個人
生活史無特殊。體檢:全身各系統檢查無明顯異常。 皮膚科情況:雙腋下、乳房及雙手指伸側可見直徑約 1 ～4 mm
大小淡紅色至暗紅色丘疹，散在或密集對 稱分布，部分融合成斑塊，質韌，表面光滑，有蠟樣光 澤，邊界清楚( 圖 1 ～ 3) ;
雙側頸部及腋窩淋巴結未 觸及腫大。左腋下皮疹組織病理示: 真皮內見多數嗜堿性上皮細胞聚集成索狀、團塊狀、逗點狀，瘤體
內可見內襯嗜酸性小皮的導管樣結構，外層細胞扁 平，內層細胞立方形，管腔呈囊狀擴張，腔內充以嗜 伊紅物質，符合汗管瘤的病理改變( 圖4 ～5)
。免疫 組織化學示:腔內無定型物質、汗腺上皮細胞和導管 結構 CEA 染色均陽性( 圖6) ，靠近囊腔的外層上皮 細胞 CK7 染色弱陽性( 圖
7) ，囊腔壁上皮細胞核及 基底層細胞核 p63 染色強陽性( 圖 8) 。臨床診斷: 泛發性發疹型汗管瘤。
2 討論
汗管瘤( syringoma) 又名管狀汗腺瘤，是向末端 汗管分化的一種良性腫瘤，可發生于任何年齡，好發于女性，青春期加重，月經前期、妊娠期或使用女性 激素時皮疹可增大腫脹［1］。本病1876 年首次報道， 1984 年命名為汗管瘤［2］。汗管瘤的病因尚不明確， 有學者認為與體內雌、孕激素受體表達有關，常建民 等［3］檢測了13 例汗管瘤患者體內雌、孕激素受體表 達情況，得出汗管瘤的發生與孕激素有關。汗管瘤 的發生與遺傳也有一定關系，但尚未有文獻闡明該 病的致病基因，家族性發疹型汗管瘤是一種罕見疾 病，可能以常染色體顯性遺傳方式遺傳［4］。 汗管瘤主要在眶周區域，表現為單發或多發小 丘疹，直徑通常約數毫米，正常膚色、紅色或棕褐色， 表面有蠟樣光澤。較罕見的受累部位包括頭皮、胸 部、手掌和生殖器。根據臨床表現可分為4 型:局限 型、發疹型、家族型和唐氏綜合征相關型［5］，其他少 見的類型有透明細胞汗管瘤、粟丘疹型汗管瘤、軟骨 樣汗管瘤、斑塊狀汗管瘤等。在過去的 50 年中，僅 報告了 800 多例單獨或與全身綜合征相關的病例， 其中最常見的是唐氏綜合征。發疹型汗管瘤以男性 青少年多見，可以出現在身體的各個部位，廣泛分布 的病例，即泛發性發疹型汗管瘤，臨床報道較常見， 但肢端型較少，尤其是泛發性累及肢端的報道更是 少見。Hughes 和 Apisarnthanarax［6］于 1977 年首次 將累及手指伸側的汗管瘤命名為肢端汗管瘤。本例 患者為中青年女性，眼瞼未見皮疹，家族中無同病患 者，皮疹泛發雙腋下、乳房，并累及雙手指伸側，皮疹 較為泛發，同時累及肢端，提示肢端部位汗管瘤也許 是泛發性發疹型汗管瘤的一個特殊類型。 本病診斷主要依靠臨床表現和組織病理學檢 查，部分汗管瘤的組織病理學特征是真皮淺層基底 樣細胞形成的囊腔樣結構，腔內含無定形物質。免 疫組織化學可以進一步證實。本病需與大汗腺癢疹、毛發上皮瘤、微囊腫附屬器癌、毛囊角化病等相 鑒別。①大汗腺癢疹，組織病理示毛囊角栓，毛囊壁 海綿狀水皰。②毛發上皮瘤，組織病理示腫瘤位于 真皮，可見基底樣細胞腫瘤團塊、許多毛乳頭樣結構 和角囊腫，周邊繞以結締組織。③微囊腫附屬器癌， 組織病理示真皮上部見較多角質囊腫，囊腫周圍被 角質形成細胞環繞，有少許透明角質顆粒。此病通 常涉及真皮，皮下組織和肌肉，而汗管瘤大多局限于 真皮上部。④毛囊角化病，組織病理示特殊形態的 角化不良，基底層上有裂隙和隱窩，真皮乳頭不規則 向上增生，形成絨毛。根據組織病理上述疾病易與 汗管瘤相鑒別。 汗管瘤是增生能力較弱的良性附屬器腫瘤，一 般不需治療，若患者有美容需求，可予液氮冷凍、超 脈沖 CO2 激光、電解、皮膚磨削、聚集超聲及口服維 A 酸類藥物治療，均取得較好的效果。
參考文獻略。