肺囊性纖維化如果能詳細詢問病史，得到早期診斷和合理的綜合治療，預后還是樂觀的，多數病人可存活到20多歲甚至更長。否則很多病兒多在10歲前因反復呼吸道感染最后導致嚴重肺功能損害，右心負荷過大、肺源性心臟病、心功能不全而夭折。治療上由于患兒有反復呼吸道感染，必須應用抗生素治療，以控制呼吸道及肺部炎癥，防止疾病進一步發展。其他治療包括胰酶的補充、體療、高熱量飲食，補充多種維生素，尤其是維生素C、E。
