1.對癥治療
水腫明顯者可用適當利尿劑及靜脈輸注清蛋白，需手術治療及有創檢查者也可靜脈輸注清蛋白。有消化道癥狀者可給予相應藥物對癥治療。患者免疫力低下，但機會感染發生率較低，無需預防性應用抗生素。
2.基礎疾病治療
對繼發性小腸淋巴管擴張癥患者應注意基礎疾病的治療，部分此類患者通過處理原發病可以使小腸淋巴管擴張得到完全的緩解，如縮窄性心包炎、腔靜脈血栓形成、巴德-基亞里綜合征等。永久性阻塞的淋巴管治療基礎疾病不能緩解小腸淋巴管擴張引起的癥狀。
3.手術治療
對于擴張的淋巴管本身，在明確阻塞發生位置后可通過顯微外科技術進行淋巴管-靜脈吻合分流。
4.飲食治療
應給予患者營養豐富的低脂飲食，用中鏈三酰甘油（MCT）代替普通飲食中的長鏈三酰甘油。中鏈三酰甘油經血液吸收，直接進入門靜脈系統，可降低腸道淋巴管壓力，減輕淋巴管擴張。MCT飲食可作為此病的基礎治療，如有效應長期應用。