成人先天性巨輸尿管的治療取決于輸尿管擴張和腎功能損害的程度。
1.輸尿管擴張程度較輕而腎積水不明顯者
可隨訪觀察，部分病例可選擇保守治療。
2.輸尿管擴張明顯而腎功能損害不重者
可行輸尿管裁剪整形后膀胱再植術。術中應注意必須切除末端1～2cm的病變輸尿管。裁剪時應部分切除輸尿管下段外側壁，長度相當于輸尿管全長的1/3，但不能超過1/2，以免發生缺血壞死。必須行抗反流的輸尿管膀胱再植術，可于膀胱頂側壁切開漿肌層達黏膜，長為3～4cm，于遠端剪開黏膜成一小口與輸尿管黏膜吻合，將輸尿管下段包埋在肌層內縫合漿肌層。
3.重度腎積水、腎功能損害嚴重者
應行腎輸尿管切除術，伴有感染時可先行腎造瘺引流，待控制感染后再行腎輸尿管切除術。