癥狀的治療：醫療性的的營養療法來保持正常的葡萄糖濃度，防止低血糖，也為生長發育提供最優化的營養。當食療不能完全控制血中尿酸濃度，使用別嘌呤醇預防痛風；在有代謝控制情況下脂類水平仍升高應使用降低脂類藥物；補充檸檬酸鹽幫助預防發展出尿結石或改善腎鈣質沉著；用血管緊張素轉化酶（ACE）抑制劑治療微白蛋白尿；治療末期腎病采用腎移植；手術或其它干預，如皮下酒精注射和射頻消蝕治療肝腺瘤；對醫療措施不應的或同時有肝細胞癌的病人采取肝移植；用人類粒細胞集落刺激因子（G-CSF）治療GSD1b的復發性感染。對并發癥的預防：改善高尿酸血癥和高脂血癥保持正常腎功能預防腎臟疾病。監控： 十歲以后每年對腎臟和肝臟進行超聲檢查；發現肝腺瘤后每3－6個月進行肝臟超聲檢查。應避免的藥劑/情況：飲食中果糖和蔗糖都應該是低量的；半乳糖和乳糖攝入量應該被限制在每天一劑量。高危血親的檢測：分子遺傳血檢測（如果家族特異突變已知）和/或出生后即由代謝醫生進行評估（如果家族特異突變未知）可以幫助對GSD1的高危兄弟姐妹的早期診斷和治療。