病理分型：
1、普通型
又稱典型型，最常見，占總數80%～85%。瘤內無軟骨或其他間充質成分。多見于40～50歲患者，小于20歲者少見。無性別差異。在病理上可有幾種生長方式，但片狀生長為其特征，由空泡狀上皮細胞和黏液基質組成。細胞角蛋白和上皮膜抗原的免疫染色陽性，電鏡見核粒。這些特征有助于本病與軟骨肉瘤區別，后者免疫染色陰性，電鏡無核粒。
軟骨樣脊索瘤
占脊索瘤的5%～15%。其鏡下特點除上述典型所見外，尚含有多少不等的透明軟骨樣區域。雖然有些作者通過電鏡觀察后將其歸類為低度惡性的軟骨肉瘤，但是大量的免疫組化研究卻發現軟骨樣脊索瘤的上皮性標記抗原呈陽性反應。本型發病年齡較輕，過去認為其預后普遍較普通型好，現在認為兩者預后差不多。
2、間質型
又稱非典型型，占脊索瘤的10%，含普通型成分和惡性間充質成分，鏡下表現為腫瘤增殖活躍，黏液含量顯著減少并可見到核分裂象。少數腫瘤可經血流轉移和蛛網膜下腔種植性播散。本型可繼發于普通型放療后或惡變。常在診斷后6～12個月死亡。