PAVMs雖然是先天性疾病，但很少在嬰幼兒時期發病，相關癥狀常常在40-60歲時出現，但可能是由于幼兒時期PAVMs微小，不引起明顯的血流動力學改變，而且X線檢查也不易發現。
PAVMs癥狀的嚴重程度與病變大小密切相關。部分患者（13-55%）無明顯癥狀，偶爾在X線檢查時才被發現。伴發HHT的患者，常為多發性PAVMs，病變多為快速進展型，瘺囊可增多，癥狀更常見，并發癥發生率高。
通常，單個孤立的PAVMS直徑<2cm時不引起癥狀，多發性患者出現臨床癥狀的幾率大于單發者，而彌漫性PAVMs患者無例外都有癥狀。
當分流量大于20%及病史長者可出現呼吸困難，它是臨床最常見的且早期出現的癥狀，靜息時稍好，活動后加重；在大的或多發性PAVMS患者常見，而在有杵狀指患者中幾乎都存在。呼吸困難的程度與低氧血癥的嚴重程度和右向左分流量的大小有關。大多數患者對低氧血癥耐受性好，一般只有在氧分壓低于60mmHg時才有乏氧癥狀，其次是鼻出血，它以自發性或輕微觸碰即可引發為特征，系由鼻粘膜毛細血管擴張出血所致，這一表現反映了PAVMs患者中HHT的高發病率；第三是咯血，大咯血不少見，但很少致病；再次是皮膚，胃腸道的毛細血管擴張出血、胸痛、咳嗽、偏頭疼、耳鳴、頭暈等。
常見的體征有紫紺、杵狀指（趾），病變部位的雜音出現于右向左分流量較大時，偶可觸及震顫。有報道稱，通過認真仔細的體格檢查，75%以上的患者可有異常發現。約46%的PAVMS可在胸部聽到連續性或收縮期血管性雜音，雜音響亮程度較多地取決于動、靜脈之間的壓力差，不一定和瘺口大小有關。該雜音吸氣時增強，呼氣時減弱（原因為吸氣時胸膜腔負壓增大，肺內毛細血管含血量增多，由肺靜脈回到體循環的血量少于右心室進入肺循環的血量，體循環的動脈血壓降低，體循環與肺循環的動脈壓差別減小，肺動靜脈畸形的血流量增多，而呼氣時情況相反）。由于PAVMs主要是肺部下葉病變，患者可表現直立性低氧血癥。