ESS是一種較少見的臨床綜合征。以中年女性患者多見。大多數空蝶鞍因垂體受壓較輕并無臨床癥狀,隨病程的進展而垂體受壓明顯時才出現空蝶鞍綜合征(ESS)。頭痛、視力下降和(或)視野缺損以及內分泌功能紊亂為ESS三大主要臨床表現。
常見臨床表現:
1、偏頭痛
為非特異性,一般認為由于鞍內腦脊液搏動對硬腦膜及周圍結構壓迫和硬膜擴張引起。
2、視力下降、視野缺損
有時可在影像學上發現視神經視交叉及視束經過鞍隔孔部分或完全陷入鞍內,造成視路結構壓迫,導致視力下降視野缺損,有的在影像學上沒有視路下疝而出現視野缺損或有視路下疝而視力正常。有人認為此臨床表現可能是由于牽拉垂體柄,使視覺通路或血管出現顯微結構變化所致。
3、非創傷性腦脊液漏
長期腦脊液搏動壓迫,使鞍底骨質受侵蝕變薄甚至出現腦脊液鼻漏、顱內感染。
4、垂體功能低下
腺垂體受擠壓、萎縮嚴重,導致垂體前葉激素分泌減少。
5、高泌乳素血癥
可見于兩種情況:(1)正常情況下,泌乳素分泌主要接受下丘腦產生的泌乳素抑制因子(PIF)的抑制性調節。目前認為,PIF就是多巴胺DA下丘腦弓狀核內DA神經元釋放的DA通過門脈毛細血管到達垂體前葉,與泌乳素分泌細胞膜上的DA受體結合,抑制泌乳素分泌.空蝶鞍綜合征時,門脈毛細血管受壓,導致下丘腦產生的DA無法到達并作用于垂體腺垂體過度分泌導致高泌乳素血癥。(2)合并泌乳素腺瘤:空蝶鞍綜合征時垂體受壓變扁,泌乳素微腺瘤在影像學上可能不易發現。
6、尿崩
牽拉垂體柄,使抗利尿激素無法到達垂體所致。
7、其他
合并垂體腺瘤時,可有肢端肥大,Cushing病等表現。