以口面部不自主運動、肢體舞蹈癥（酷似慢性進行性舞蹈病）最常見。常表現為進食困難，步態不穩，時有自咬唇、舌等。其他運動障礙有肌張力障礙，運動不能性肌強直，抽動癥，帕金森綜合征（PDS）等。PDS多見于年輕患者，于病程3～7年出現，可與上述運動障礙同時出現。
約半數患者可有進行性智能減退；約1/3患者可出現癲癇發作，以強直痙攣性全身發作多見。極少數患者可出現伸跖反射、聽力損害。
Haidie等（1991）把NA分為三型：
1.Bassen-Komzweig綜合征
又稱無β-脂蛋白血癥，為常染色體隱性遺傳病。臨床表現為棘紅細胞增多、β脂蛋白缺乏、脂肪吸收不良、共濟失調、視網膜病變，可伴肌萎縮、性腺萎縮、弓形足等。
2.Mcleod綜合征
為X連鎖隱性遺傳病。多于30～40歲發病，臨床表現為各種運動障礙，常有反射消失、肌病、心肌病、血清肌酸激酶（CK）活性增高和持續溶血狀態。NA的特征是患者紅細胞表面Kell抗原及xK抗原的抗原性明顯減弱甚至消失。
3.Levin-Critchley綜合征
又稱舞蹈病-棘紅細胞增多癥。臨床表現與Mcleod綜合征相似，但患者紅細胞表面Kell抗原及xK抗原表達正常，血清脂蛋白水平亦在正常范圍。