• <table id="caaaa"><source id="caaaa"></source></table>
  • <td id="caaaa"><rt id="caaaa"></rt></td>
  • <table id="caaaa"></table><noscript id="caaaa"><kbd id="caaaa"></kbd></noscript>
    <td id="caaaa"><option id="caaaa"></option></td>
  • <noscript id="caaaa"></noscript>
  • <td id="caaaa"><option id="caaaa"></option></td>
    <td id="caaaa"></td>
  • 發布時間:2023-02-28 18:23 原文鏈接: 概述妊娠合并自身免疫性溶血性貧血的發病機制

      AIHA發病機制主要包括抗自身紅細胞抗體產生及溶血的發生。

      1.抗體產生

      (1)抗原變異:當某些病毒、藥物、化學毒物或射線等作用于造血細胞或成熟紅細胞,或紅系造血細胞基因突變,最后引起紅細胞(有時是全血細胞)膜抗原成分的變異,進而刺激機體的免疫系統產生識別此類變異抗原的自身抗體,即所謂抗自身紅細胞(或其他血細胞)抗體。

      (2)抗體產生異常:某些病理因子(如病原微生物感染等)刺激機體的免疫系統使之發生功能紊亂,或淋巴細胞系統腫瘤使免疫器官失去了識別自身血細胞抗原的能力,進而產生抗自身血細胞抗原的抗體。

      (3)交叉免疫:某些病原微生物具有與人體血細胞相似的抗原成分,當其侵入人體后會刺激機體產生交叉抗體,這些抗體在抗病原微生物的同時也會抗人體的血細胞,即相當于人體產生了抗自身血細胞的抗體。

      2.溶血發生

      (1)血管外溶血:自身血細胞抗體(主要是溫型抗體)與紅細胞(有時包括白細胞和血小板)結合,使抗體的Fc端構型發生變化,并同時激活少量補體使紅細胞膜上黏附一定量的C3b/C4b,構型發生變化的Fc端及C3b/C4b分別與單核巨噬細胞上的Fc受體及C3b/C4b受體結合,最后導致紅細胞被單核巨噬細胞吞噬、溶解、破壞;當破壞的紅細胞量超過骨髓產生的紅細胞量時,機體就發生貧血;當單核巨噬細胞釋放出較多破壞紅細胞的代謝產物~間接膽紅素時,就會引起膽紅素代謝紊亂,發生高膽紅素血癥(黃疸,血清間接膽紅素增高,尿膽原或尿膽素增高,膽結石或膽囊炎,嚴重時甚至可發生“核黃疸”等);當此型溶血反復、長期發生時,單核巨噬細胞系統就會反應性增殖,出現肝、脾大。血管外溶血受以下3方面因素影響:

      ①自身抗體的種類:自身抗體分IgG、IgA和IgM3類,IgG又分IgG1、IgG2、IgG3和IgG4 4種亞型。發生血管外溶血的幾率以IgG最高,IgA和IgM較低;IgG類中又以IgG1最多,其次是IgG3,IgG2和IgG4很少見。溶血的程度以IgM和IgG3型為重;溶血發生的主要部位,IgG和IgA型在脾臟,而IgM型在肝臟。

      ②紅細胞膜上吸附的抗體數量:對于同一類型自身抗體來說,吸附在紅細胞膜上的抗體愈多,紅細胞愈易被單核巨噬細胞吞噬,發生溶血的程度愈重。

      ③紅細胞膜是否同時被抗體和C3“致敏”:由于單核巨噬細胞膜上既有Fc受體,又有C3b/C4b受體,故當紅細胞同時被抗體和C3“致敏”時,被吞噬、破壞的概率就大,發生溶血的程度就重。

      (2)血管內溶血:某些自身紅細胞抗體(主要為冷型抗體)在血管內與紅細胞結合,引起紅細胞凝集并同時結合、激活補體;補體直接破壞紅細胞,進而引起血管內溶血。當溶血超過骨髓的代償能力時,機體就會發生貧血。血管內溶血同時導致高游離血紅蛋白血癥:血漿游離血紅蛋白(FHb)升高、結合珠蛋白(HP)降低、高鐵血紅素白蛋白升高、高鐵血紅素結合蛋白降低、高鐵血紅素結合珠蛋白-高鐵血紅素結合物增高。增多的FHb超過HP的結合能力時就會發生血紅蛋白尿、含鐵血黃素尿,出現尿潛血試驗陽性和尿Rous試驗陽性。反復發生血紅蛋白尿還會引起機體缺鐵、缺鋅,并進一步加重貧血。被HP結合的FHb要在單核巨噬細胞內代謝分解,故也有可能引起黃疸和肝脾大。在血管內被抗體凝集的紅細胞還會影響末梢循環,使皮膚出現雷諾現象等。

      自身紅細胞抗體的種類及滴度影響血管內溶血的程度。當冷抗體為冷凝集素時,多數激活全補體而導致血管內溶血,僅少數致敏紅細胞不激活補體。當冷抗體為D-L(Do-nath-Landsteiner)抗體時,極易在低溫下固定補體,37℃時激活全補體,發生較嚴重的血管內溶血。當然,對于同一種抗體來說,一般滴度高者溶血就重。

    人体艺术视频