脊柱結核的發病率居全身骨關節結核的首位,其中椎體結核占大多數。結核菌侵蝕椎體骨質,早期會引起患者出現腰背部疼痛,隨著病情進展,出現脊柱失穩、脊柱畸形、椎旁膿腫,嚴重者出現脊髓壓迫癥狀。少數結核菌會直接侵入椎管,在椎管內持續感染,形成炎性結核瘤,常常在不伴有明顯脊柱失穩的情況下引起神經壓迫。然而,目前文獻中對此類病例報道較少,且缺乏臨床處理策略的共識。我院收治了1例椎管內結核瘤致下肢不全癱患者,報道如下。
臨床資料
患者男性,22歲,以“腰背部疼痛半年,加重伴下肢無力1個月”于2018年9月7日入院,患者2個月前因“腰椎結核”于外院行腰椎前路結核病灶清除術,術中見腰大肌腫脹,椎旁膿腫,縱行切開囊壁后,引流膿液并清洗膿腔。顯露病變椎體,清除干酪樣壞死物質,竇道內放置異煙肼及利福平。術后患者持續腰背部疼痛,近1個月出現下肢無力,門診再次以“腰椎結核”收入院。專科查體:腰椎棘突旁壓痛、叩擊痛,左大腿前側皮膚感覺功能減退。雙側直腿抬高試驗40°(+)。右下肢髂腰肌肌力4級,股四頭肌肌力4級,脛前肌肌力4級,長伸肌肌力4級,腓腸肌肌力4級;左下肢髂腰肌肌力2+級,股四頭肌肌力2+級,脛前肌肌力4級,長伸肌肌力4級,腓腸肌肌力4級。入院后完善相關檢查,MRI提示:T12~L4椎管內結核感染可能(圖1)。ECT提示:腰椎信號凝聚,考慮感染(圖2)。術前T-spot試驗陰性,布魯氏菌凝集實驗陰性。
結合查體及術前各項輔助檢查診斷為:(1)脊柱感染,結核可能性大;(2)脊髓損傷并不全癱。科室經術前討論認為:患者既往結核病史診斷明確,我院影像學檢查考慮結核感染可能性大,現患者已出現下肢肌力下降,有明確手術指征。患者于2018年9月18日全麻下行腰椎后路減壓病灶清除術,超聲骨刀切除T11~L4椎板,見T12~L4節段硬膜搏動差,硬膜張力高,硬膜外覆蓋炎癥瘢痕組織。顯微鏡下切開硬膜,見椎管內充盈灰褐色魚肉樣組織(圖3),探查見占位組織與圓錐馬尾神經黏連嚴重,小心分離圓錐及馬尾神經,探查見脊髓神經無明顯受壓后縫合硬膜。術后病理提示:大量急慢性炎性細胞,組織細胞聚集伴出血壞死,結合結核分枝桿菌脫氧核糖核酸(TB-DNA)檢測考慮結核分枝桿菌感染(圖4)。分子病理結果提示:樣本中結核分枝桿菌核酸檢測結果為陽性(CT值=34.98<37)。免疫組化結果提示,-A3:CD163(+),CD20(灶狀+),CD3(+),CD34(脈管+),CD86(+),CK(AE1/AE3)(-),Ki167(約30%+),CR(-),D2-40(散在+)。特殊染色結果顯示:抗酸(-)。術后予規律四聯抗結核用藥(異煙肼、利福平、乙胺丁醇、吡嗪酰胺),輔助以康復治療。術后患者即訴疼痛較前明顯緩解。6個月后患者返院復查左下肢髂腰肌肌力恢復至3+級,股四頭肌肌力3+級,脛前肌肌力4級,長伸肌肌力4級,腓腸肌肌力4級。復查MRI提示:腰椎后路椎管減壓+椎管內病損切除術后改變,T12~L1椎管內軟組織影,椎管硬膜囊增寬,考慮術后改變;雙側腰大肌及髂腰肌膿腫范圍較前明顯縮小(圖5)。
討論
本病例是1例罕見的椎管內結核瘤占位病例。患者既往有明確的結核感染病史,初次手術治療后出現腰背部疼痛加劇,口服抗結核藥治療無效,近來出現下肢肌力下降,有明確神經損傷癥狀。經腰椎后路減壓病灶清除術輔以四聯抗結核治療,患者半年后復查,肌力明顯改善。椎管內結核瘤是指椎管內的結核性肉芽腫,不包括椎體骨質破壞或結核性冷膿腫壓迫脊髓等病。椎管內結核瘤往往好發于胸椎,有統計數據約占55%。Delance等研究發現,椎管內結核瘤好發于兒童及免疫力較差的人群,如合并自身免疫疾病的患者以及需接受免疫抑制劑治療的患者。
患者臨床常表現出低熱、盜汗及消瘦等結核病典型癥狀,部分患者無肺部感染,體溫也可正常。相關區域疼痛常常是首發癥狀,重癥患者出現肌力下降,相對應感覺平面及支配區域感覺功能減退或消失。部分患者出現四肢癱瘓及大小便失禁。椎管內結核瘤在臨床上往往難以鑒別,臨床表現上常與椎管內腫瘤類似,但仍可總結其特點:(1)大部分患者既往有肺結核病史或有疫區接觸史;(2)部分患者有明顯肺結核、全身中毒的癥狀;(3)椎管內結核瘤更好發于青少年,而且往往病情進展迅速;(4)由于椎管內脊髓神經受壓,而且病情進展迅速。Echt等報道了1例65歲的老年男性因胸椎占位入院,影像學提示硬膜外啞鈴狀占位累及椎管、神經孔和椎旁區,占位中心提示囊性病變,椎弓根及椎體受到侵蝕。手術切除占位,術后病理提示為干酪樣肉芽腫。Chandramouleeswaran等報道了1例30歲的青年男性,該患者因發熱及四肢肌力下降收入醫院,MRI提示為C4~T8髓內病變合并骨質破壞,穿刺活檢提示為結核感染。中國的Zheng等報道了1例出現亞急性下肢神經功能損傷的女性患者,MRI提示椎管內結核瘤占位合并巨大的椎旁膿腫,行L1~L5椎板切除,隨后廣泛切除椎管內和椎旁病變。病理診斷明確后行抗結核治療。患者術后24h出現肌力恢復,2周后肌力恢復至4級。
MRI被認為是檢測脊髓病變的最敏感的方法,MRI可以準確定位病灶,顯示病灶大小和數量,提示是否出現變性及壞死。在結核瘤形成的早期,MRI圖像上往往顯示為均質增強,表現為良性腫瘤的許多特征,如周圍存在包膜、生長速度緩慢,發展為壞死甚至囊性變性。在結核瘤晚期,當結核瘤中心出現干酪樣壞死時,MRI圖像往往會提示出環形強化。椎管內結核瘤患者往往需要做全脊柱及頭顱MRI,明確是否存在多發病灶及顱內結核感染的情況。
Goel等認為MRI作為重要的輔助檢查工具,病變在T1加權像上表現為低信號至等信號,在T2加權像上表現為低信號伴或不伴中心性高信號,通常表現為周邊強化,但需與腦囊蟲病、淋巴瘤或轉移瘤相鑒別。Lalla等同樣推薦MRI是診斷脊髓病理的首選診斷方法。髓內結核球邊界清楚,單發或多發,結節狀或環狀強化,常伴有明顯的脊髓水腫和腫脹。脊柱結核通常也可以在身體其他部位有結節病灶,這對脊柱結核的診斷有很大幫助。Lalla等同時強調了冠狀面STIR序列(MRI抑脂像)的重要性,STIR序列可以更好的識別脊柱旁病灶的聚集。部分研究報告及病例報道指出椎管內結核瘤有可能繼發或伴發顱內結核感染,或者出現由高位脊髓向下蔓延,結核桿菌可能出現由上向下沿椎管播散,因此在診療過程中需完善全脊柱MRI全面排查結核病灶。Goel等報道了1例18歲印度女孩因下肢肌力進行性下降以及伴發尿頻、流淚的癥狀入院治療,MRI提示T1~T3水平存在環形強化占位,顱內額葉存在占位并伴周圍水腫。結合腦脊液穿刺:中性粒細胞增多,蛋白含量升高,結合菌素試驗陽性,患者最終診斷為顱內結核伴椎管內結核瘤。Lu等同樣指出,脊髓髓內結核瘤多由血源性播散或腦脊液感染引起,少數為脊柱結核局部播散所致。椎管內結核瘤占所有中樞神經系統結核病例的2%,椎管內結核瘤與腦內結核球的比例約為1∶42,患者需行MRI或CT檢查尋找肺結核病或肺外結核感染的可能。
椎管內結核瘤的治療原則是手術聯合規范抗結核治療。診斷明確后應當盡早手術,術式以椎板切除減壓術為主,在不損傷神經的前提下,盡量完整剝離結核瘤。若病灶黏連嚴重,可考慮術前先行抗結核治療。病灶清除及減壓手術可以避免椎體因侵蝕導致脊柱后凸畸形,及時解除脊髓神經壓迫,緩解疼痛。Ju等通過對頸椎椎管內結核瘤的治療,總結其治療經驗認為:髓內結核瘤采用顯微手術切除。結合內科和外科治療,可以獲得了良好的臨床效果。頸髓內結核瘤應立即切除,以盡快消除對神經的影響。Goel等認為椎管內結核瘤在治療上與顱內結核相似,多數患者經內科抗結核治療后癥狀會有較好的緩解,但存在嚴重神經壓迫及神經功能進行性惡化的患者推薦行外科手術治療。與此同時,其術后遲發型并發癥及疾病轉歸情況仍然值得關注,部分學者認為極少數患者術后仍會出現結核瘤播散甚至出現脊髓空洞。Gul等報道1例胸腰椎結核瘤患者,經占位切除部分減壓術后,6個月復查MRI提示脊髓空洞出現在遠離手術部位的T1~T9節段,遠離手術部位,患者再次行脊髓空洞-腹膜分流術。通過此病例結合文獻復習啟示我們:(1)結核感染不僅存在于椎體及椎旁組織,也發生于椎管內硬膜下,尤其是當患者出現下肢肌力進行性下降;(2)術前仔細閱片有助發現異常,椎管內結核瘤往往同椎管內腫瘤表現類似,需與神經鞘瘤等相鑒別;(3)椎管內結核病人術前需行全脊柱及頭顱MRI檢查,全面篩查結核灶,不除外出發病灶及顱內結核并向下蔓延的情況;(4)當考慮內硬膜下有結核占位,術中需神經外科等多學科輔助治療。