橋小腦角區髓母細胞瘤病例報告

髓母細胞瘤是小兒后顱窩最常見的原發性惡性腫瘤，好發于4－6歲兒童；成人發病較少見，發病高峰年齡在26－30歲，男性多于女性，常見的好發部位依次是小腦半球、橋腦或橋小腦角區（CPA）；因此成人CPA區的髓母細胞瘤容易誤診為其他腫瘤；為加深對髓母細胞瘤的認識，提高診斷的準確性，現將我院收治的經手術和病理證實的1例橋小腦角區髓母細胞瘤報告如下。

1.臨床資料

患者女性，38歲。患者于3月前無明顯原因及誘因出現頭痛，呈間斷性，每次持續20min，晨起加重，休息后無明顯緩解，當時未予系統診治，病中無頭痛，無惡心嘔吐，2月前無明顯原因及誘因出現左耳聽力下降，并出現走路不穩，至患者走路不能。時未予系統診治，遂在當地醫院行頭部核磁示：左側小腦占位性病變。為求明確診斷收入我院。

查體：神清語明，對答切題，語音清晰，記憶力、理解力、計算力正常；雙側瞳孔等大等圓，直徑約3.0mm，直接間接對光反射靈敏，四肢肌力ＩＶ級，肌張力正常，無眼震，指鼻試驗不協調，跟膝脛試驗笨拙。實驗室檢查：各項激素水平正常，血常規正常。頭部MRI平掃＋增強提示左側橋小腦角區不規則形異常信號影，大小約3.1 cm×2.5 cm×2.0 cm，其內信號欠均勻，T1WI呈稍低及低信號，T2WI呈稍高及高信號，T2FLAIR呈稍高及低信號，病變呈寬基底與鄰近腦膜相連；DWI呈稍高信號；馬根維顯對比增強掃描呈不均勻明顯強化。左側聽神經無明顯增粗，對比增強掃描無強化。左側橋臂受壓變形，四腦室受壓變窄。

術前影像科診斷為腦膜瘤，臨床初步診斷為左側小腦占位性病變。完善相關檢查后行顱內腫瘤切除術，術中所見左側小腦半球塌陷。顯微鏡下輕輕牽拉左側小腦半球，探查進入約1 cm處，左側橋小腦角區見一腫瘤，瘤體呈淡褐色，質地略韌，實性，血供豐富，其基底部在巖骨硬膜及小腦幕上方。手術進展順利，術后隨訪患者恢復較好。病理回報：左側橋小腦角區髓母細胞瘤，WHOＩＶ級。（左側橋小腦角占位）灰白及淡褐色組織2塊，其內見一褐色區，直徑0.8 cm，余切面灰白色、質軟。

免疫組化：Ki－67（＋40%），Syn（＋），NF（－），GFAP（散在＋），CD99（部分＋），NeuN（散在＋），Vimentin（＋），Nestin（＋），NSE（＋），EMA（－），PR（－），CD34（－）。

圖1-6　女，38歲，左側橋小腦角區占位性病變，其內信欠均勻，T1WI為稍低及低信號，T2WI為稍高及高信號，T2 FLAIR為稍高及低信號；DWI呈稍高信號，ADC呈低信號；增強掃描呈不均勻明顯強化。）

2.討論

位于橋小腦角區腫瘤以腦膜瘤、神經鞘瘤居多；而本病例是橋小腦角區報道較少的髓母細胞瘤。林燕等人認為成人髓母細胞瘤是起源于小腦軟膜下分子層表面一種較原始的小腦外顆粒細胞，腫瘤WHO分級為Ⅳ級。常見癥狀多與病變本身關系不大，主要表現為步態不穩、共濟失調等小腦功能受損癥狀，同時伴有頭痛、嘔吐、視力下降等顱內高壓的癥狀。

髓母細胞瘤多以實性成分為主，腫瘤形態多不規則；MRI平掃表現為T1WI呈稍低及低信號，T2WI呈稍高信號，T2FLAIR呈稍高信號；DWI呈高信號；增強掃描可呈輕中度云絮狀或明顯強化，病灶周圍可有輕、中度稍長T1稍長T2水腫信號。有研究表明，瘤周高信號水腫帶可在T2WI上呈現出腫瘤的“假包膜”，但在增強后從多個角度觀察瘤體，病灶與小腦實質分界欠清楚。

成人CPA區的髓母細胞瘤的大體形態及影像學表現同典型部位髓母細胞瘤具有相似之處，結合本例的發病部位及其影像學特點分析，需與CPA區以下疾病鑒別：①腦膜瘤：多以寬基底緊貼顱骨面硬腦膜，瘤體多呈等、稍長T1，等、稍長T2信號，囊變少見。增強掃描明顯強化，可見腦膜尾征，本病例寬基底與小腦幕相連，酷似腦外腫瘤；另外本例病灶內未見明確的囊變壞死，筆者認為是造成術前MRI誤診為腦膜瘤原因之一。②聽神經瘤：聽神經瘤會出現聽神經的增粗及內聽道口擴張；本例聽神經無明顯增粗，增強掃描聽神經無明顯強化，故不考慮聽神經瘤。

橋小腦角區髓母細胞瘤發病率相對較低，尤其針對于不典型部位的病例而言，術前臨床診斷具有一定的難度；由于本病惡性程度高且預后不佳，因此早期明確診斷可以為治療贏得更多時間。當發現橋小腦角區占位性病變時，結合臨床表現及影像學特點，除應考慮常見疾病的同時，還需聯合使用多種檢查手段，提高對CPA區髓母細胞瘤診斷的準確性。