對于有顯著顱內壓增高的病人，應先解除顱內壓增高，可作腫瘤切除或腦脊液分流手術，手術盡量切除腫瘤，有人則認為廣泛切除腫瘤易導致腫瘤播放，主張只切除部分腫瘤，打通第四腦室即可。手術可用枕部正中切口，咬開后顱窩骨質后，可見小腦蚓部膨隆增寬，或可在枕大池中見到腫瘤，吸引器方向指向導水管下口方向。可采用隧道式吸除的方法，上極一旦吸透，可見到大量腦脊液涌出，隨之擴張的導水管開口清晰可見，此時可見到腫瘤與第四腦室底之分界，以此為標志切除腫瘤，可避免操作影響腦干。腫瘤如為硬纖維型，則可向其兩側剝離，阻斷其血供來源，腫瘤常可完整取下。此外，操作時止血要徹底，腫瘤表面的血管用雙極電凝，并及時沖洗冷鹽水降溫。腫瘤切除后，腦干側瘤床之滲血可用棉片壓迫止血。結束手術時，被腫瘤梗阻的腦脊液循環應重新恢復，一般硬膜不縫合，逐層縫合傷口。