慢性苔蘚樣角化病（KLC）是一種慢性角化性皮膚 病，最初命名為疣狀或網狀紅苔蘚，后命名為 KLC 并 一直沿用至今[1-2]。 本病臨床上少見，容易誤診，現將我 科診治的 1 例 KLC 報告如下。
1 病歷摘要
患者女，20 歲。 因面部、軀干及四肢紫紅色丘疹和 斑塊約 20 年，于 2012 年 12 月 5 日來我院就診。 患者 約 1 歲時家人發現面部紫紅色丘疹及斑塊， 隨后皮損 逐漸增多、擴大并累及軀干和四肢，紅斑及斑塊可相互 融合呈線狀或網狀， 伴輕度瘙癢。 部分皮損可自行消 退，但新皮損仍不斷出現，皮損夏季稍變平，顏色變淺， 但冬季皮損常增多，顏色加深為紫紅色。多次就診于當 地醫院，診斷為“汗孔角化病、紅斑狼瘡及疣狀表皮發育不良”等，外用及口服糖皮質激素等（具體藥物不 詳）治療效果不佳。 病程中患者有脫發，但無光過敏、 雷諾現象及口腔潰瘍等。 患者既往體健，父母非近親 結婚，家族中無類似疾病患者。 體格檢查：生長發育正常，各系統檢查均正常，全身 淺表淋巴結未及增大。 皮膚科檢查：面部、軀干及四肢可 見紫紅色丘疹及斑塊，其中面部皮損相互融合呈網狀（圖 1A、B），軀干及四肢部分皮損排列成線狀（圖1C）。Auspitz 征陰性。 未見口腔潰瘍、眼損害及甲損害等表現。 實驗室及輔助檢查：血、尿常規，肝、腎功能，血脂、紅 細胞沉降率、抗核抗體（ANA）、抗可提取核抗原（ENA）抗 體、抗雙鏈（ds）-DNA 抗體、補體 C3、C4 及血清免疫固定 電泳均正常。 胸部正側位 X 射線檢查正常。 皮損組織病理檢查：（右上肢及面部）均表現為表皮 角化過度伴角化不全，棘層萎縮變薄，基底層點狀液化 變性，可見膠樣小體；真皮淺層可見由淋巴細胞和組織 細胞為主的慢性炎性細胞呈近似帶狀浸潤（圖 1D）。 診斷：KLC。
A：面部網狀分布的紫紅斑，額部遺留網狀色素沉著斑；
B：右側面部網狀分布的紫紅斑和角化性丘疹； C：雙 前臂伸側近手腕處較多紫紅色丘疹，呈線狀排列；
D：表皮角化過度伴角化不全，棘層萎縮變薄，基底層點狀液化變
性，可見膠樣小體；真皮淺層可見由淋巴細胞和組織細胞為主的慢性炎性細胞呈近似帶狀浸潤（HE 染色 ×100） 圖 1
慢性苔蘚樣角化病患者面部、上肢皮損及皮損組織病理像
治療：予口服阿維 A 10 mg，每日 2 次，治療半年 后復診，患者皮損較前變平，但出現輕度視物模糊。 復 查肝、腎功能及血脂等均正常，建議患者眼科就診，此 后患者失訪。
2 討 論
KLC 作為一種獨立疾病還是其他疾病，如扁平苔 蘚（LP）、紅斑狼瘡及銀屑病等病譜中的特殊類型仍有 爭議，且發病機制尚不清楚，目前認為細胞免疫可能在 本病的發生及發展中起重要作用[1]。 本病好發于 20~50 歲成人，無性別差異[3]，典型皮損為角化過度的丘疹、斑 塊及結節，表面覆蓋灰色鱗屑，皮損常常融合成線狀或 網狀排列的的疣狀苔蘚樣損害。本病皮損好發于四肢、 面部及臀部，也可發生于外陰及生殖器[4]；皮損多以毛 囊漏斗或頂端汗管為中心，可伴有明顯角栓及毛細血管 擴張。 75%患者伴有脂溢性皮炎或玫瑰痤瘡樣損害[5]，本 病兒童罕見，多于 1 歲內發生，因部分患兒有家族史， 故目前認為兒童發病的KLC 可能為常染色體隱性遺 傳[6]，患兒面部受累常見，且常伴有毛發脫落，如睫毛、 眉毛及頭發等[1,6]。 多數患者日曬后皮損減輕甚至可基 本消退[7]，與本例患者夏季皮損可減輕相一致；但也有日 曬后患者皮損加重的報道[6]。 皮損多無明顯自覺癥狀， 也可伴有瘙癢。 本病可并發掌跖角化過度、甲受累、口 腔損害及眼損害等。 本例患者復診時出現輕度視物模 糊，不能完全排除 KLC 并發眼受累可能，但因眼部癥 狀系口服阿維 A 后出現，因此也不能完全除外阿維 A 引起的不良反應。 此外，KLC 可并發多種疾病， 如結 核、肝炎、弓形體病、腎小球腎炎、甲狀腺功能減退、糖 尿病、多發性硬化、淋巴瘤和多發性骨髓瘤等[8]。 本病組織病理表現為表皮角化過度及角化不全， 棘層不規則肥厚，棘層肥厚與萎縮相交替出現，基底細 胞液化變性， 可見由淋巴細胞和組織細胞等組成的苔 蘚樣帶狀浸潤， 有時可見到較多漿細胞和嗜酸性粒細 胞[6]。 部分患者可見毛囊角栓和膠樣小體，附屬器周圍 炎性細胞浸潤明顯。 結合本病臨床及組織病理表現，本病不難診斷，其臨床上主要需與LP 相鑒別，但 LP 常對口服及外用糖 皮質激素治療效果較好， 皮損表面有 Wickham 紋，且 組織病理上除了有角化過度外， 還伴有角化不全，真 皮炎癥浸潤可見到較多漿細胞和嗜酸性粒細胞。 此 外， 本病還需與 Bloom 綜合征、 扁平苔蘚樣角化病 （LPLK）、紅斑狼瘡、銀屑病、疣狀二期梅毒及Darier 病 等相鑒別[5,7]。 本病慢性病程，治療困難，一般對局部或 系統使用糖皮質激素、甲氨蝶呤、氨苯砜、抗瘧藥物、金 制劑、紅霉素及蒽林等藥物治療無效。 Adisen 等[5]報告 使用維 A 酸類藥物 0.5mg/（kg·d）治療 KLC 可取得一 定效果，可促進皮損變平和消退。 此外，也有學者使用 依法珠單抗（Efalizumab）[9]及光動力（PDT）[10]治療本病 獲得良好效果。
參考文獻略。