臨床分期
CML的自然病程可分為慢性期和急變期,兩期之間可能有一個移行階段,稱為加速期(accelerated phase)。
一、慢性期
此期病情穩定,平均為3年,也有個別可長達10-20年。近幾年來由于采取有效的治療,可使急變期再回到慢性期,獲得第二次穩定期。
二、加速期
是指患者在慢性期的治療過程中出現病情進展的各種征象,但尚未達到急性的標準。此期表現有:血及骨髓原始細胞>5%而<20%;骨髓膠原纖維增加;無其他原因出現貧血和血小板減少或血小板增高(>1000×109/L);出現新的核型異常,體外GMCFU生長異常以及白細胞攝取胸腺嘧啶脫氧核苷增加等均可作為判斷加速期的指標。
三、急變期
骨髓或外周血原始細胞≥20%;或原始加早幼粒細胞,外周血達30%,骨髓達50%;或出現髓外原始細胞浸潤。
急變的細胞形態,急粒變占60%;急淋變占20%;未分化占15%;其余可為紅系,巨核或混合性變。一旦發生急變,獲第2次完全緩解<30%,中數生存期2-6月。
診斷及鑒別診斷
典型病例依據臨床表現,血象及骨髓象特點可作出正確診斷,但有時尚須與下列疾病鑒別:
一、類白血病反應
類白是由于其他疾病引起反應性白細胞增高,與慢粒有許多相似之處,如白細胞總數明顯增高,外周血有幼稚細胞,也可出現脾腫大。但類白的骨髓增生程度比較輕。一般以成熟階段的中性粒細胞為主,伴有鹼性磷酸酶積分明顯增高。無Ph'染色體,可隨原發病治愈而自行緩解。
二、其他骨髓增生性疾病
CML為骨髓增生性疾病之一。該組病的共同特征是均有細胞增生且可相互轉化。但各自均有其特點,骨髓纖維化常有淚滴樣紅細胞,骨髓穿刺往往發生“干抽”,骨髓活檢可見纖維化病變。真性紅細胞增多癥,以紅細胞增生為主,粒紅比例下降,幼紅細胞出現巨幼變以及多血癥之臨床表現。原發性血小板增多癥與慢粒,雖然兩病均有巨核細胞的明顯增生, 但前者常有成堆血小板圍繞在巨核細胞周圍且粒紅比例均較正常可資鑒別。
三、其他脾腫大性疾病
如黑熱病、晚期肝硬化均可有脾大,臨床常與慢粒相混淆。但血象及骨髓象可資鑒別。