1、呼吸困難，多在勞累后出現，是由于左心室順應性減低，舒張末期壓升高，繼而肺靜脈壓升高，肺瘀血之故。與室間隔肥厚伴存的二尖瓣關閉不全，可加重肺瘀血。
2、胸痛，多在勞累后出現，似心絞痛，但可不典型，是由于肥厚的心肌需氧增加，而冠狀動脈供血相對不足所致。
3、乏力、頭暈與昏厥，多在活動時發生，是由于心率加快，使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進一步縮短，使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進一步縮短，加重充盈不足，心排血量減低。活動或情緒激動時，由于交感神經作用，使肥厚的心肌收縮加強，加重流出道梗阻，心排血量驟減而引起癥狀。
4、心悸，由于心功能減退或心律失常所致。
5、心力衰竭，多見于晚期患者，由于心肌順應性減低，心室舒張末期壓顯著增高，繼而心房壓升高，且常合并心房顫動。晚期患者心肌纖維化廣泛，心室收縮功能也減弱，易發生心力衰竭與猝死。