宮頸肉瘤發病率低，預后不良，文獻少有報道，而原發于宮頸的未分化子宮肉瘤更是罕見報道。該病臨床表現主要是異常陰道流血、宮頸腫物、盆腹腔包塊及其引起的壓迫癥狀。病理診斷是確診的金標準。手術治療是主要的治療方式，術后可輔助放化療。青島市市立醫院近期診治1例宮頸原發未分化子宮肉瘤合并骶前腫塊患者，本文對其臨床資料進行分析并復習文獻，現報道如下。
1病歷摘要
患者82歲，孕5產5，因“腹脹伴二便困難半年，發現盆腹腔包塊3個月余”于2015年5月8日就診。無陰道流血及排液。入院查體：T 36.0℃，P 80次/min，R 20次/min,BP 100/60 mmHg，雙肺呼吸音弱，心臟聽診無異常，腹部膨隆，下腹部可捫及一巨大包塊，上界達臍上2指，質韌，無壓痛，活動度差，雙下肢輕度水腫。婦科檢查：宮頸暴露困難，未捫及宮頸及宮體。盆腹腔捫及巨大實性包塊，直腸指診捫及大量糞塊，檢查不滿意。既往：冠心病、慢性阻塞性肺疾病（COPD）、心律失常。絕經40年，宮內置入節育器50余年。
輔助檢查：血常規：白細胞11.13×109/L，中性粒細胞82.24%，血紅蛋白89 g/L。尿常規：尿潛血1+，尿白細胞3+。肝功能：白蛋白24 g /L。腎功能及婦科腫瘤標志物均正常。盆腹腔增強CT: 盆腹腔巨大腫塊，雙側腎盂、輸尿管擴張積水；未見明顯腫大淋巴結影。肺部CT：肺內多發纖維條索影。24小時心電圖：偶發室性早搏，多發室上性早搏，ST-T改變。肺功能：肺通氣重度減退。術前診斷：1.盆腹腔包塊性質待診：卵巢腫瘤？子宮腫瘤？2.骶前腫塊性質待診；3.雙腎輸尿管積水；4.心律失常；5.冠心病；6. COPD（穩定期）；7.低蛋白血癥；8.繼發性貧血（中度）。術前請相關科室會診，考慮惡性腫瘤組織可能存在大量的壞死區域，穿刺組織不一定能提供明確的病理診斷。關于宮體后方腫瘤及骶前腫塊，認為屬兩種來源腫瘤可能性大。考慮骶前腫塊位置較低，可能部分位于盆底下方。為了解除泌尿系及腸道梗阻，改善生活質量，與患者家屬溝通，結合患者年齡及病情，擬定基本手術方案為全子宮及雙附件切除術、骶前腫塊切除術。設計兩種手術方案，若能同時從盆腹腔切除所有腫瘤則全部經腹完成；若經腹切除骶前腫塊困難，則必要時改膀胱截石位經陰道完成。
2015年11月20日在硬膜外+腰麻下行剖腹探查術。術中見：子宮宮體及雙側卵巢萎縮，宮頸后壁下段見巨大實性腫瘤，20 cm×18cm×18 cm，占據盆腔及下腹腔，表面包膜完整光滑，直腸受壓。腫瘤表面見粗大靜脈密布迂曲。少許淡黃色清亮腹水。腫物后方、骶骨前方捫及囊實性腫塊，探查不滿意。因腫瘤巨大無法整體切除腫瘤及子宮，遂先行宮頸腫瘤挖除術，切斷過程中瘤腔靜脈叢多處活動性出血，紗布墊壓迫30 min后出血減少，局部滲血予以縫扎止血確切。探查盆腹腔腹膜表面及臟器表面光滑，未見異常病灶，雙側輸尿管中上段擴張，未見明顯腫瘤侵犯，未捫及腫大淋巴結。繼行子宮雙附件切除術。因骶前出血較多，手術困難，高齡患者合并癥多，手術風險大，切除宮頸腫瘤后解除了泌尿系及腸道壓迫，達到了姑息性手術的目的，術中與家屬溝通交代病情，拒絕進一步行骶前腫塊活檢或切除及全面分期手術，要求終止手術，必要時可二次手術切除骶前腫塊。未送快速冰凍病理，止血徹底后終止手術。術畢肛查仍可捫及骶前囊實性腫塊，約8 cm×7 cm×7 cm。術中出血1500 mL，輸濃縮紅細胞6 U，血漿800 mL。剖視標本：腫塊切面無旋渦狀改變，部分區域呈囊腔樣，內見黃色糊狀壞死組織，無異味。剖視子宮，見金屬圓環1枚，內膜萎縮，肌層無異常。雙側輸卵管無異常，卵巢萎縮。術后病理：子宮內膜萎縮；雙側附件未見異常。（子宮頸）肉瘤。結合免疫組織化學結果：S-100(－)，CD34（脈管＋），Myosin(－)，Myoglobin(－)，SMA(－)， Desmin(－)，CD10(＋)，vimentin（＋），CD31(脈管＋)，ER(－)，PR(－)，考慮為未分化子宮肉瘤。術后予以對癥支持治療，復查尿常規正常。患者及家屬因經濟原因拒絕下一步治療出院。出院3個月后，患者再次因腹脹、便秘難以耐受就診，門診復查全腹CT提示盆腹腔復發病灶，另原骶前腫塊稍有增大。患者未進行后續診療，于術后半年死亡。
2討論
子宮肉瘤發生率低，而原發于宮體之外更是罕見，曾有報道位于陰道、卵巢、輸卵管、盆腔、腹腔及腹膜后病灶。臨床表現為異常陰道流血、盆腹腔包塊，較大腫塊可引起排尿困難、便秘等壓迫癥狀，甚至腎盂輸尿管積水。原發于宮頸的子宮肉瘤病例鮮有報道，占宮頸惡性腫瘤的比例小于1%，除上述表現外，婦科檢查可見宮頸腫塊。原發子宮外肉瘤的病因目前尚不清楚，部分學者認為可能與子宮內膜異位癥相關，另有學者則認為腫瘤可能是由第二苗勒系統的多能苗勒管細胞向子宮內膜間質細胞分化而來。診斷宮頸原發肉瘤，需排除子宮體病灶累及宮頸。
根據2016 NCCN子宮腫瘤臨床實踐指南，將子宮肉瘤分為低級別子宮內膜間質肉瘤、高級別子宮內膜間質肉瘤、未分化子宮肉瘤（undifferentiated uterine sarcoma，UUS）及子宮平滑肌肉瘤等。子宮肉瘤僅靠臨床表現及術前檢查難以明確病變性質，術中需剖視標本，若腫塊呈魚肉樣改變，組織脆，伴有出血壞死，應考慮肉瘤可能，剖視后立即送冰凍檢查，以決定手術范圍。最終確診需組織病理學檢查結合免疫組化。未分化子宮肉瘤（UUS）腫瘤組織分化較差，腫瘤細胞呈多形性，異型明顯，惡性度高。因其具有較強的侵襲性，發現時多已廣泛浸潤和遠處轉移，患者預后較差。有學者研究認為，絕經狀態、手術分期和病理類型等與患者的預后有關,其中手術分期是影響患者預后的最重要因素。本例高齡患者內科合并癥多，圍手術期風險大，切除子宮雙附件后解除了泌尿系及腸道壓迫，家屬拒絕擴大手術范圍行全面分期手術，遂未送快速冰凍病理檢查。
子宮肉瘤的治療以手術為主，輔以化療、放療、內分泌治療等綜合治療，基本術式為全子宮雙附件切除術。對于宮頸肉瘤的治療,由于病例數少,缺乏隨機對照試驗,
國際上尚無統一標準，文獻報道多行廣泛性子宮切除及盆腔淋巴結切除術。關于術后明確診斷患者的補充治療，低級別子宮內膜間質肉瘤，免疫組化常提示雌孕激素受體陽性,
因此高效孕激素、芳香化酶抑制劑、GnRH
a類藥物等可作為綜合治療中的有效藥物。高級別子宮內膜間質肉瘤、未分化子宮肉瘤或子宮平滑肌肉瘤Ⅰ期可選擇觀察或考慮化療；Ⅱ和Ⅲ期可考慮化療和(
或) 考慮腫瘤靶向放療；ⅣA期行化療和(或)放療；ⅣB期行化療±姑息性放療。
本文病例以盆腹腔包塊引起的壓迫癥狀為首發癥狀，影像學提示宮體后方腫塊及骶前腫塊呈不同密度影，結合術中探查，考慮屬兩種性質和來源的腫瘤。骶前腫塊可能為畸胎瘤、纖維脂肪瘤、神經鞘瘤、神經纖維瘤等。因合并癥多，以及腫塊累及骶前血管，術中出血多，處理上難度大、風險高，患者家屬要求僅行姑息手術。結合術中所見及術后病理，最終診斷為宮頸未分化子宮肉瘤。術后未進一步放化療及針對骶前腫塊進行后續處理，3月后復查CT即提示盆腹腔復發病灶，最終于術后半年疾病進展死亡。患者術后短期內復發，考慮與手術不徹底及術后未進行相關輔助治療有關，且患者年齡大，一般營養情況差，耐受性差、內科合并癥多，機體自身抵抗力低，殘留腫瘤細胞迅速生長及擴散轉移。
綜上，宮頸原發未分化子宮肉瘤發病罕見，臨床表現及影像學特征不典型，術前難以明確診斷，確診需靠術后病理免疫組化。該病病情進展迅速，預后不佳。目前對其病因及治療尚不清楚，但早發現，盡量手術切凈病灶，必要時輔助治療可能獲得更佳預后。
參考文獻略。