應與先天性肝外膽道閉鎖癥進行鑒別。早期鑒別診斷有助于膽道閉鎖手術治療，同時又可避免對嬰肝征患兒錯誤手術而加重病情。膽道閉鎖癥的主要癥狀與體征為進行性黃疸加深，出生后一貫排灰白色大便；肝臟進行性腫大，早期肝功能多屬正常，以后逐漸異常；常于3~4個月發現膽汁性肝硬化。嬰肝征和膽道閉鎖癥除有不同的臨床表現外，下列檢查可資鑒別：
1、血清膽紅素值動態變化：肝炎者隨病程、病情可有波動，而膽道閉鎖者呈逐漸升高，以直接膽紅素升高顯著；
2、十二指腸液顏色和膽紅素含量動態觀察；
3、膽囊大小動態觀察：用超聲技術觀察到正常嬰兒膽囊隨哺乳而變化，即在哺乳前較小，哺乳中增大，哺乳后變小。嬰肝征者有此動態變化，而膽道閉鎖者則無；
4、肝穿刺作活組織檢查；
5、剖腹探查。