主要是進行性發展的上運動神經元和下運動神經元的混合性癱瘓，并可合并有疼痛、感覺障礙、臀肌萎縮和中老年男性的括約肌功能障礙。無論動靜脈瘺是位于腰骶部水平以上還是以下，其癥狀大多與腰骶段脊髓有關。其中80%的患者呈現為緩慢發展的脊髓病，約10%的患者為急性發病。本病易被誤診，大約僅有30%的病例在發病后1年內被確診，另有半數以上的患者在癥狀出現2～3年后才作出診斷。
