1.病歷摘要
男，60歲；因“發現右顳部頭皮包塊3年余”于2017年5月入院。右顳部頭皮包塊約豌豆大小，無疼痛、瘙癢，3年來該包塊無明顯誘因進行性增大。查體：右顳部包塊大小約2.5 cm×2.0 cm，質軟，搏動感可疑，無明顯壓痛，活動欠佳，無瘙癢，無表皮潰爛。
輔助檢查：頭顱CT示：右顳部頭皮下混雜密度結節影，其內見略高密度結節。彩超示：右側頭部皮下約2.5 cm×1.0 cm的混合回聲，邊界清楚，其內大部分為稍低回聲，少部分為無回聲。彩色多普勒血流成像示：右側頭皮下混合回聲內可見血流信號，探頭加壓時血流信號稍增多。術前診斷：右側頭皮下含液性病變（血管瘤？）。
完善相關術前準備，行右顳部頭皮包塊切除術，術中見腫物為血色膠凍樣物，富含血管、易出血、無包膜、基底寬，超出皮下腫物范圍，且與骨膜結合緊密，不易分離，以骨剝分離骨膜與骨，將腫物連同皮膚、骨膜擴大切除，減張縫合頭皮，術畢。術后病理檢查示：侵襲性血管黏液瘤（aggressive angiomyxoma，AAM）。術后隨訪1年，未見腫瘤復發。
2.討論
1983年，STEEPER和ROSAI首次描述AAM是一種生長緩慢，來源于間葉組織的罕見軟組織腫瘤，邊界不清，呈無包膜膠質狀生長；其為良性腫瘤，但具有侵入局部周圍組織（如脂肪和肌肉組織）的能力，主要臨床特點為發病隱匿、局部侵襲性強、局部復發率高和遠處轉移少。病人一般無明顯癥狀，多以偶然發現局部包塊為主訴，包塊無明顯壓痛，其生長緩慢、生長周期長，故臨床表現不典型，容易誤診為其他病理性腫塊如脂肪瘤、囊腫等，誤診率達70%~100%。
AAM主要發生在成人盆腔及會陰部位，多見于女性，男女發病率比例約1∶9，育齡期女性更容易發病；男性AAM病例報道不足50例，好發部位為陰囊、會陰部、盆腔器官、膀胱。關于男性AAM發病的罕見部位報道有上頜骨、臀部、大腿、肝及腹膜后等，截止目前，檢索PubMed和中國知網僅見1例關于頭皮AAM的報道。
AAM易侵入局部組織，體格檢查腫物的即視范圍只是冰山一角，腫物常侵入到遠處組織。因此，影像學在評估腫物范圍及制定手術方案中尤為重要。超聲檢查通常表現為囊性或低回聲病變，其內可分散多條血管。CT檢查缺乏特異性，可表現為低或等密度實性或囊性腫物影，其邊界不清，內部結構呈漩渦狀或輪狀。
AAM大小不等，形狀不一，可呈球形、半圓形、繩形、啞鈴形或不規則形狀。腫瘤大多不大，邊界不清，呈侵襲性生長，黏附在肌肉、脂肪及其周圍結構上，切面可呈半透明橡膠樣或凝膠狀，亦可見部分囊性變性和出血區域。鏡下可見腫瘤大部分由紡錘形或衛星形成纖維細胞組成，這些細胞具有嗜酸性細胞質，且缺乏顯著的核異形或有絲分裂。目前，最有效的治療方法為手術切除腫瘤，因其具有侵襲性，故需擴大切除范圍，減少腫瘤復發。
本例在病理報告前誤診為血管瘤，這無疑給每位醫師敲響警鐘。筆者認為遇到頭皮腫物時，除與皮脂腺囊腫、脂肪瘤、血管瘤、血管纖維瘤、脂肪肉瘤、神經鞘瘤等相鑒別，還應考慮AAM的可能性。總結頭皮AAM，目前臨床醫師面臨的主要問題是術前不能確診，術中手術切除范圍不足，導致術后AAM復發率居高不下；因此，增強對本病的認識，提高術前及術中確診率，制定合理手術方案，盡可能全切除腫瘤是降低本病復發率的關鍵。當高度懷疑AAM時，可行術中冷凍切片，如術中冷凍考慮診斷AAM，宜擴大切除腫瘤以降低復發率。