多中心骨巨細胞瘤(MCGCT)指同一患者發生的多于一處、并被組織病理學證實的骨巨細胞瘤。骨巨細胞瘤多為單發病灶,作為其中一種類型,多中心骨巨細胞瘤極為罕見,其發病率不足骨巨細胞瘤患者的1%。目前關于多中心骨巨細胞瘤文獻資料均以個案報道為主,缺少多中心大樣本數據。筆者曾于2017年12月收治1例多中心骨巨細胞瘤合并肝肺轉移患者,現將診治過程報道如下。
一般資料
患者資料 29歲男性患者,因“左膝關節間斷性疼痛6個月,加重15d”入院。患者6個月前無明顯誘因開始出現左膝關節間斷性疼痛,活動后加重,休息后可緩解,無夜間痛。近15d疼痛逐漸加重,于當地醫院攝X線片,提示左側脛骨近端類圓形低密度透光影(見圖1),考慮左脛骨近端骨巨細胞瘤,遂轉入我院。查體:跛行步態,左側脛骨前方略腫脹,皮色正常,皮溫略高,觸之有乒乓球樣感覺,壓痛陽性。既往史:患者最初于2009年因骶尾部疼痛于當地醫院行骨腫瘤刮除植骨術,并行放射治療,術后病理證實為骨巨細胞瘤。2013年因左側肱骨近端疼痛于當地醫院行左側肩關節置換術,術后病理證實為骨巨細胞瘤。2014年因左股骨近端骨巨細胞瘤于當地醫院行全髖關節置換術。2016年因間斷性腹痛于我院行腹膜后副神經節瘤根治術,術后病理回報為腹膜后副神經節瘤,局部侵及周圍纖維脂肪組織,多處脈管可疑浸潤,神經及淋巴結未見腫瘤浸潤,提示有惡性生物學行為可能。期間曾行全身骨掃描檢查,提示骶骨、右側髂骨及雙側膝關節放射性增高伴骨質破壞,性質待定。同年因右側脛骨近端骨巨細胞瘤行囊內刮除聯合自體骨移植術。
入院檢查 影像學資料:考慮患者既往骨巨細胞瘤及腹腔神經節瘤病史,除常規檢查雙側膝關節正側位X線片及雙下肢全長位X線片外,提檢肺部多排CT平掃、全腹CT平掃及PET-CT檢查。左膝關節MRI提示左側脛骨近端Campanacci影像學分級Ⅲ級(I期病灶邊界清晰,四圍有硬化帶環繞,基本無骨皮質累及;Ⅱ期腫瘤有明顯的邊界,無骨硬化,皮質骨變薄與膨脹;Ⅲ期腫瘤邊界不清,有皮質骨穿破、軟組織侵襲,多有病理性骨折)(見圖2~3)。PET-CT示:a)左側肩關節、左側髖關節置換術后改變,術區未見異常高代謝灶;骶尾骨術區高代謝灶,考慮腫瘤復發;余全身多發骨轉移癌。b)雙肺多發結節伴部分代謝增高,考慮肺轉移癌;肝臟多發轉移癌;腹主動脈旁淋巴結轉移癌。
手術過程 完善相關檢查,排除手術禁忌證,與患者及家屬充分溝通后決定行擴大切除術聯合定制型膝關節置換術,本例采用定制型腫瘤膝關節假體。全麻生效后取仰臥位,常規消毒鋪單,取常規左膝前正中切口,手術過程嚴格按照無瘤原則要求操作,將腫瘤廣泛切除,確保切除后骨組織與定制型膝關節假體緊密配合。切除的腫瘤組織送病理檢查為脛骨近端侵襲性骨巨細胞瘤(見圖4~5)。脛骨近端腫瘤切除和安裝假體后,將髕韌帶穿過脛骨假體固定環,翻轉折疊縫合固定。然后分離腓腸肌內側頭肌瓣,旋轉移位覆蓋前方脛骨假體,并將肌瓣縫合于髕韌帶上,對髕韌帶進行加強固定,以重建穩定的伸膝裝置。創口在無張力或張力不大的情況下關閉,術畢放置負壓引流管,彈力繃帶加壓包扎。
術后處理及功能鍛煉 患者已經歷多次關節置換手術,術后給予抗生素治療3d,防止感染。術后2d拔除引流管。囑患者佩戴下肢固定支具4~6周,保持左膝關節伸直位,限制屈曲。術后第2天行股四頭肌功能鍛煉,給予止痛等對癥治療后拄雙拐下地行走。患者術后4周逐步增大膝關節屈曲范圍,并定期隨訪(見圖6)。對肝肺轉移病灶行局部放療,未行化療及其他藥物治療,未行局部切除。