病例報告
患者，女，68歲，因左眼視物模糊伴眼前黑影于2012年l0月l0日至廣州軍區武漢總醫院就診。既往史：患2型糖尿病2年，現口服瑞格列奈片l mg，每日3次，嚼服阿卡波糖片50 mg，每日3次，血糖控制佳。
眼科檢查：視力右眼1.0，左眼0.2，矯正后不能提高。眼壓：右眼17 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，左眼13 mmHg。雙眼外眼及眼前節檢查未見異常。
眼底檢查：雙眼視盤色淡紅，邊界清，杯盤比約為0.3，右眼黃斑中心凹反光可見；左眼可見黃斑部大片橘紅色病灶，周圍有環形出血。
熒光素眼底血管造影(FFA)檢查：可見左眼黃斑部大片熒光素滲漏，晚期熒光呈囊樣積存，其周可見片狀出血遮蔽熒光。吲哚青綠血管造影(ICGA)檢查：可見左眼黃斑部息肉樣強熒光灶，其周片狀出血遮蔽熒光。
OCT檢查：左眼黃斑區可見視網膜層間水腫及層下積液，同時可見視網膜色素上皮脫離(PED)(圖1)。
圖l 患者初次發病眼底檢查 A：右眼彩色眼底照相 B：左眼彩色眼底照相可見黃斑部大片橘紅色病灶周圍可見片狀出血 C：左眼FFA可見黃斑部大片熒光素滲漏，晚期呈囊樣熒光積存，周圍可見片狀出血遮蔽熒光 D：左眼ICCA可見息肉狀病灶呈結節樣高熒光(紅箭頭)，其上可見異常分支血管網(白箭頭) E：左眼OCT檢查可見黃斑區視網膜層間囊樣暗腔，視網膜層下可見低信號暗區及高反射團，RPE呈指狀突起
診斷
左眼息肉樣脈絡膜血管病變（PCV)。
給予左眼光動力療法(PDT)初始聯合玻璃體腔注射l0 mg／ml雷珠單抗0.05 ml(含雷珠單抗0.5 mg)治療。PDT按6mg／m2的劑量一次性注射維替泊芬，激光波長為689 nm，能量為50 J／cm2，功率密度為600 mW／cm2，照射時間為83 s。1次PDT聯合每月1次，共4次玻璃體腔注射雷珠單抗治療后，2013年4月24日復查視力右眼1.0，左眼0.6；左眼黃斑部橘紅色病灶消退，出血吸收。ICGA檢查可見左眼黃斑部息肉狀病灶消退，出血吸收。OCT檢查可見左眼黃斑區視網膜層間水腫及層下積液消退，PED減輕(圖2)。
圖2左眼初次治療后眼底檢查 A：彩色眼底照相可見黃斑區橘紅色病灶消退 B：ICGA可見殘留小片異常血管網 C：OCT檢查可見黃斑區囊腔、暗區及高信號團消失，RPE隆起明顯減輕
2013年10月31日患者因左眼再次視力下降于廣州軍區武漢總醫院就診，眼科檢查：視力右眼1.0，左眼0.25，左眼黃斑部再次出現橘紅色病灶。ICGA檢查，左眼黃斑部可見息肉狀結節樣高熒光，小片狀出血遮蔽熒光。OCT檢查可見左眼黃斑區視網膜層下大量積液，PED高度隆起(圖3)。
圖3 左眼復發時眼底檢查 A：彩色眼底照相，可見橘紅色病灶 B：ICGA可見原病灶處再次出現息肉狀病灶（紅箭頭） C：OCT檢查黃斑區視網膜層下可見低信號暗區，RPE呈指狀突起
給予左眼單純玻璃體腔注射雷珠單抗治療，每月按需給藥。9次治療后，2014年12月24日復診，視力右眼1.0，左眼0.5；左眼黃斑部橘紅色病灶消退。OCT檢查可見左眼黃斑區視網膜層下積液吸收，PED幾乎消退。2015年4月9日復診，視力右眼1.0，左眼0.8。ICGA檢查可見左眼黃斑部息肉狀病灶消退，出血吸收(圖4)。
圖4 左眼復發治療后眼底檢查 A：彩色眼底照相可見黃斑部橘紅色病灶消退 B：ICGA可見殘留小片異常血管網 C：OCT檢查可見黃斑區暗紅消失，RPE隆起明顯減輕
2015年6月1日患者左眼視力再次下降，視力右眼1.0，左眼0.4；左眼黃斑部鼻下方出現新的橘紅色病灶及周圍出血。ICGA檢查可見左眼黃斑部鼻下方息肉狀結節樣高熒光，其旁片狀出血遮蔽熒光。OCT檢查可見左眼黃斑區鼻下方PED高度隆起(圖5)。
圖5 左眼再復發時眼底檢查 A：彩色眼底照相，可見黃斑區鼻下方橘紅色病灶及周圍出血 B：ICGA可見原病灶鼻下方息肉狀病灶呈高熒光，其周大片出血遮蔽熒光（紅箭頭） C：OCT檢查可見黃斑區中心凹鼻下方RPE高度隆起
給予左眼玻璃體腔注射l0 mg／ml康柏西普0.05ml，每月1次，連續2個月，及1次玻璃體腔注射雷珠單抗。治療后息肉狀病灶未消退，再給予左眼PDT治療1次，繼續玻璃體腔注射雷珠單抗治療2次。2015年12月15日復診，視力右眼1.0，左眼0.6；左眼黃斑部鼻下方橘紅色病灶消退，出血吸收。ICGA檢查可見左眼黃斑部鼻下方息肉狀病灶消退，出血吸收。OCT檢查可見左眼黃斑區鼻下方PED明顯減輕(圖6)。
圖6 左眼再復發時眼底檢查 A：彩色眼底照相可見黃斑區鼻下方橘紅色病灶消失，出血吸收 B：ICGA可見息肉狀病灶消退，出血吸收 C：OCT檢查可見黃斑區中心凹鼻下方RPE隆起明顯減輕
討論
PCV是一種脈絡膜血管病變，以ICGA所顯示的脈絡膜息肉樣病灶以及伴或不伴有周邊異常分支血管網為特征。息肉狀病灶的反復出血和滲漏，以及晚期RPE萎縮和視網膜纖維瘢痕化是造成PCV患者視力嚴重下降的原因。因此消退息肉樣病灶，促進出血及滲出的吸收是治療PCV的主要目的。
PCV臨床診療共識推薦抗血管內皮生長因子(VEGF)藥物聯合PDT治療作為PCV的首選治療方案。1~2次的PDT治療對于息肉狀病灶的消退率高達80％~95％，而抗VEGF藥物治療可促進滲出快速吸收。
本病例是以息肉狀病灶為主要臨床表現的經典PCV，發病3次，給予抗VEGF藥物初始聯合PDT治療、單純抗VEGF藥物治療以及抗VEGF藥物聯合PDT治療均有良好的療效，經過39個月治療與隨訪視力最終穩定于0.6。其中，聯合治療時玻璃體腔注射抗VEGF藥物的次數較少，且在PDT治療1個月后息肉狀病灶均消退，而單純抗VEGF藥物治療9次后息肉狀病灶才消退。
PCV治療過程長且易復發。Lee等研究發現，在2年2l眼PCV病例的觀察中，經過初始治療后PCV的復發率為38％。Sagong等研究發現，在1年16眼PcV病例的觀察中，經過初始治療息肉狀病灶消退后，PCV的復發率為18.8％。Nemoto等及Kim等在2年PCV治療的觀察中發現，初始治療后平均視力的提高在后續觀察期間直至2年時會再次下降。但對復發病例的長期觀察及詳細描述尚未報道。
本例患者共經歷了PCV1次初發及2次復發。患者在初始聯合治療后左眼息肉狀病灶完全消退，半年后在相同部位再次出現息肉狀病灶，經過玻璃體腔給藥治療穩定后半年，其他部位再次出現息肉狀病灶。因此在患者病灶完全消退，病情穩定的情況下，不僅在初發病灶殘留的異常分支血管網處會復發息肉狀病灶，其他部位也會產生新的病灶。本病例提示PCV重在早期治療、定期隨訪。