圓形頭痛又稱硬幣形頭痛，是一種少見的原發性頭痛。依據國際頭痛分類第三版（beta版）診斷標準，診斷圓形頭痛，需要排除顱內外潛在的結構損傷。我科近4年收治3例Ⅰ型Chiair畸形合并圓形頭痛患者。該3例患者頭痛臨床特征不符合緣于Ⅰ型Chiair畸形的頭痛的診斷標準，卻符合圓形頭痛的診斷標準。3例患者未采取手術治療，口服藥物治療和或局部神經阻滯治療后頭痛得以緩解，目前分別隨訪4年、半年、7個月頭痛均無發作。文獻并無Ⅰ型Chiair畸形合并圓形頭痛的病例報道，本文就兩者的關系及治療加以探討。
1.臨床資料
對2015-2019年我科收治的3例Ⅰ型Chiair畸形合并圓形頭痛患者臨床資料進行回顧性分析，包括臨床特征、頭顱影像學、診斷、治療等。3例患者均為中年，其中男性1例，女性2例。
病例1，女性，47歲，退休職工，以“間斷頭痛17年，加重半月”為主訴于2015年12月15日入院。1998年患者無誘因出現區域明確的頭痛，圓形，直徑約6cm，位于左頂部，性質為鈍痛。持續存在，中度，視覺模擬評分（visual analogue scale，VAS）為4分。晨起較輕，下午較重，不影響日常活動，持續約1天后可緩解。頭痛程度較重時口服“去痛片”可緩解。疼痛頻率約每月1~2次。頭痛發作時無其他伴隨癥狀和相關神經系統體征。2012年頭痛再次發作，性質、部位同前，VAS評分6分，持續約10余天，且出現咳嗽時頭痛程度明顯加重，VAS評分9分，加重持續約4~5s。
到當地醫院內科保守治療（用藥不詳），頭痛緩解。近3年頭痛發作次數明顯減少，共發作2次。2015年12月15日患者再次出現頭痛，性質、部位同前，VAS為6分，頭痛持續不緩解，咳嗽時頭痛程度明顯加重，VAS為9分，加重持續4~5s，影響日常生活，口服“正天丸”等中成藥，效果欠佳，遂來我院。患者既往有“慢性支氣管炎”病史20年，“高血壓病”病史2年，無偏頭痛、卒中、癡呆或精神疾患的家族史。神經專科查體正常。精神心理測試正常。
血液檢查：血常規：血紅蛋白98g/L（患者月經不規律、量多）、血沉、抗O、類風濕因子、肝功能、腎功能、血脂、血糖、凝血四項、甲狀腺功能、HIV抗體、梅毒螺旋體抗體等均正常。胸部CT：考慮右上肺后段及左肺底炎性改變，肺功能檢查正常。心臟、肝臟、腎臟彩色超聲均正常。動態心電圖、動態血壓均正常。視頻腦電圖檢查：輕度異常腦電圖，無癲癇樣異常波。漢密爾頓焦慮抑郁評分示：輕度焦慮抑郁狀態。頭部MRI示Ⅰ型Chiair畸形（圖1）。
頭部MRA正常。口服“吲哚美辛片”后頭痛緩解不明顯，添加治療“托吡酯片、鹽酸度洛西汀、加巴噴丁膠囊”后頭痛逐漸緩解，VAS為0分。目前隨訪患者1年頭痛無發作。
病例2，女性，40歲，護士，以“頭痛1月”為主訴于2018年4月17日入院，1月前患者無誘因出現區域明確的頭痛，橢圓形，直徑約3cm，位于右額頂部，性質為刺痛，局部按壓痛。咳嗽或Valsalva動作時加重頭痛，持續存在，中度，VAS為5分。自服“止痛片”可部分緩解。頭痛發作時無其他伴隨癥狀和相關神經系統體征。患者既往體健，無頭痛、卒中、癡呆或精神疾患的家族史。神經專科查體正常。精神心理測試正常。
血液檢查：血常規、血沉、抗O、類風濕因子、肝功能、腎功能、血脂、血糖、凝血四項、甲狀腺功能、HIV抗體、梅毒螺旋體抗體等均正常。胸部CT：正常，肺功能檢查正常。心臟、肝臟、腎臟彩色超聲均正常。動態心電圖、動態血壓正常。視頻腦電圖檢查未見異常。漢密爾頓焦慮抑郁評分正常。頭部MRI示Ⅰ型Chiair畸形（圖2）。
頭部MRA 正常。口服“雙氯芬酸膠囊、加巴噴丁膠囊”后頭痛緩解不明顯，予以疼痛區域神經阻滯治療后頭痛完全緩解，VAS評分為0分。目前隨訪患者半年頭痛無發作。