聽神經瘤是主要起源于前庭神經鞘膜施萬細胞的顱腦常見腫瘤，占橋小腦角區腫瘤的80%~90%。大型聽神經瘤壓迫周邊腦組織造成繼發性腦積水，最終危及病人生命。目前，對聽神經瘤合并腦積水的治療尚無規范指南。蘇州大學附屬第一醫院神經外科2013年1月-2019年6月收治聽神經瘤合并腦積水21例，回顧性分析臨床資料并探討聽神經瘤合并腦積水的診療策略，現報告如下。
1.對象與方法
1.1臨床資料
納入標準：頭顱MRI診斷為聽神經瘤合并腦積水。排除標準：合并其他神經系統疾病，嚴重基礎疾病不能耐受手術或拒絕手術治療病人。共納入21例，其中男7例，女14例；年齡16~74歲，平均52.5歲。病程時間1d~10年。
1.2聽神經瘤的診斷及分類
病人術前均行頭顱MRI檢查，并在軸位MRI經內聽道層面，測量橋小腦角池內聽神經瘤的最大直徑。根據聽神經瘤Koos分級進行分類：1級腫瘤局限于內聽道；2級腫瘤侵犯橋小腦角，直徑≤20mm；3級腫瘤占據橋小腦角池，不伴腦干移位，直徑≤30mm；4級巨大腫瘤伴有腦干移位，直徑＞30mm。本組聽神經瘤最大直徑30~67mm，平均42.9mm；Koos分級3級3例，4級18例；實性聽神經瘤3例，囊性聽神經瘤18例。
1.3腦積水的診斷及分類
頭顱CT或MRI提示兩側側腦室前角間最大距離與同一影像層面的最大顱腔之比（Evan's指數）＞0.3即診斷為腦積水；影像學檢查提示第四腦室擴張診斷為交通性腦積水，第四腦室未擴張診斷為非交通性腦積水。本組非交通性腦積水19例，交通性腦積水2例。
入院有腦積水癥狀13例，其中行走不穩8例，頭暈頭痛9例，排便障礙2例，認知障礙1例；其余8例因聽力下降、面癱等聽神經瘤癥狀入院，后根據影像學檢查診斷為繼發性腦積水。
1.4治療方案
病人均行枕下乙狀竇后入路聽神經瘤切除術，取病側枕下乙狀竇后直切口8~10cm，顱后窩橢圓形骨窗5cm×3.5cm，上至橫竇，外側至乳突根部，暴露乙狀竇及橫竇交角，剪開硬腦膜，打通枕大池，釋放腦脊液，牽拉小腦，注意保護巖靜脈，三叉神經及上方外展神經，分塊切除腫瘤。腫瘤切除后常規腰大池引流。腦積水癥狀較重、形成腦疝時，先予以腦室外引流術，二期行聽神經瘤切除術。聽神經瘤切除后腦積水癥狀未得到緩解，甚至在隨訪期間加重時，考慮二期行腦室-腹腔分流術。所有病人手術后3~6個月內常規隨訪，并復查頭顱MRI。
2.結果
2.1聽神經瘤手術結果
術后復查頭顱CT及MRI提示腫瘤均全切除。面神經解剖保留20例；術后面神經功能分級：House-BrackmanⅠ~Ⅱ級19例，Ⅲ~Ⅳ級2例。
2.2腦積水手術結果
1例以急性腦積水癥狀入院，予急診腦室外引流術。2例腫瘤切除術后3d內出現急性腦積水癥狀，予腦室外引流術；其中1例1個月后行腦室-腹腔分流術。腫瘤切除術后3~12個月行腦室-腹腔分流術3例。聽神經瘤切除術后腦室立即縮小10例，聽神經瘤切除加腦積水手術后腦室縮小5例，隨訪期間腦室縮小3例，腦室未見明顯縮小3例。1例病人入院診斷為非交通性腦積水，聽神經瘤切除術后復查頭顱CT提示第四腦室擴張，術后診斷為交通性腦積水（圖1）。
以腦積水癥狀入院的13例病人中，出院前腦積水癥狀明顯緩解10例，隨訪過程中腦積水癥狀一定程度好轉3例；因聽神經瘤癥狀入院的8例病人隨訪過程中癥狀均明顯改善。
2.3預后
21例隨訪期間MRI提示無腫瘤殘留或復發表現，聽神經瘤和腦積水癥狀均一定程度改善。1例聽神經瘤切除術后術區出血，1例聽神經瘤切除術后幕上血腫，均行急診腦血腫清除術，癥狀好轉后至康復醫院進一步治療。
3.討論
聽神經瘤合并腦積水病人中絕大多數為非交通性腦積水，原因是聽神經瘤體積較大時，瘤體會阻塞腦脊液循環通路，導致腦室擴張。部分病人術前檢查診斷為交通性腦積水（本組2例），其原因可能是聽神經瘤導致腦脊液蛋白水平升高，造成腦組織黏連及蛛網膜下腔炎癥等，最終引起腦脊液吸收障礙。
本組1例病人術前診斷為非交通性腦積水，術后診斷為交通性腦積水，這種現象推測可能原因有：①病人的腦積水同時具有循環梗阻和吸收障礙兩方面因素；因此，當瘤體切除解除循環梗阻后表現為交通性腦積水。②病人屬于交通性腦積水，因為瘤體直接壓迫導致第四腦室未擴張，當瘤體切除后第四腦室轉變為擴張狀態。③病人屬于非交通性腦積水，因腦室長時間擴張導致順應性下降，當梗阻解除后，腦室難以復原，導致手術后第四腦室擴張。原則上不建議積極處理腦積水，本組大部分病人未行腦積水手術（15例），而腦積水癥狀能夠得到顯著改善，腦室縮小。因手術切除瘤體可以解除腦脊液循環障礙，同時降低腦脊液蛋白水平，減輕腦脊液吸收障礙程度，大多數繼發性腦積水在切除聽神經瘤后能夠自行緩解甚至痊愈。
當腦積水影響到聽神經瘤手術進展時，應當積極治療腦積水。本組均采用乙狀竇后入路聽神經瘤切除術，在手術過程中剪開硬腦膜后，因腦積水病人顱內壓通常較高，不利于術野暴露及術者操作。手術常規打通枕大池釋放腦脊液，降低顱內壓。1例病人術中顱內壓極高，小腦半球嵌頓骨窗邊緣疝出，予以穿刺側腦室枕角，緩慢放出腦脊液約30ml后，顱后窩壓力降低。
1例病人以急性腦積水癥狀入院，表現為呼吸節律紊亂及進行性意識障礙，立即予以急診腦室外引流術，待病人條件允許后，二期手術切除聽神經瘤。腦積水病人腦室因長時間擴張導致順應性明顯下降，聽神經瘤切除后腦室難以快速恢復，同時顱內壓較術前降低，其病理生理過程與常壓性腦積水相似。此類病人腦積水手術療效無法評估，應先行腰大池引流或腰椎穿刺放液試驗，癥狀改善顯著者可考慮腦積水手術治療。
本組3例病人腰大池引流后癥狀明顯改善，其中2例在聽神經瘤切除術后3個月內行腦室-腹腔分流術，1例病人因顱內感染推遲手術，1年后因腦積水癥狀反復加重行腦室-腹腔分流術治療，3例均治愈。并非在聽神經瘤切除術后腦積水癥狀均能有效緩解，部分病人癥狀甚至加重。本組2例在聽神經瘤切除術后3d出現急性腦積水表現，急診予以腦室外引流術后病情好轉，其中1例病人在術后1個月行腦室-腹腔分流術。
腦積水加重的原因推測是手術操作對周圍腦組織的牽拉及損傷，導致術后腦組織水腫加重，腦脊液循環較術前進一步受限，最終導致急性腦積水。針對腦積水加重病人，采用腦室外引流術緩解急性期癥狀，常規引流管放置3~7d后拔除，并根據病人癥狀決定是否予以腰大池引流或腰椎穿刺治療，度過腦水腫高峰期后定期隨訪腦積水程度，謹慎選擇腦積水分流手術治療。本組2例在聽神經瘤切除術后出現顱內血腫，1例術后第2天術區出血，該例聽神經瘤瘤體較大，長期壓迫周邊腦組織，手術中的分離及牽拉損傷可能是術后出血的主要原因。
1例術后頭顱CT提示病側額顳部硬膜下血腫，急診予以腦血腫清除術，術中可見左額極及額上回向矢狀竇回流的2根靜脈明確斷裂出血，其原因為聽神經瘤切除術過程中顱內壓快速降低，腦組織出現移位導致靜脈撕裂出血。因此，在聽神經瘤手術治療過程中不可過分追求降低顱內壓，尤其在術中打通枕大池、腦室穿刺以及術后腰椎穿刺、腰大池引流時，務必緩慢釋放腦脊液，梯度降低顱內壓。