患者，女，33歲，因“聽力下降伴頭痛頭暈1個月，加重伴嘔吐1周”入院。患者于1個月前開始出現左側聽力下降，伴頭痛、頭暈，當時未做特殊診治。近1周，患者上述癥狀明顯加重，伴惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內容物，嘔吐較為頻繁，無法進食；頭暈較重，無法正常行走。病程中，患者飲食差，小便正常，大便3d1次，體質量較前下降10kg左右。
查體：生命體征平穩，精神不振，神志清楚；雙側瞳孔直徑3.0mm，對光反射靈敏，眼球活動自如；左側角膜反射減退，右側角膜反射正常；額紋對稱，左側鼻唇溝變淺；左側聽力粗測下降，不能進行正常交流，Rinne試驗陽性，Weber試驗偏向右側；右側聽力粗側正常；四肢肌張力正常，四肢肌力5級，共濟運動征檢查不合作，生理反射存在，病理征未引出。
當時在當地醫院行頭顱CT及頭顱MR示：顱內占位性病變，考慮聽神經瘤可能；電測聽檢查示左耳聽力喪失。聽性腦干誘發電位（ABR）示：左耳I～V波間期延長。患者在全身麻醉下行左枕下乙狀竇后入路腫瘤顯微切除術，全身麻醉成功后取仰臥位，墊左肩背，頭轉右，上半身抬高，頭稍下垂。連接電生理監測電極線，貼膜貼住術野外頭發。
術中見左側橋腦小腦角區腦外暗紅色病變，以內聽道口為中心，上至小腦幕，下至頸靜脈孔區，約2.0 cm×2.0 cm×3.0 cm，大部分質韌，上極部分囊變、含少量淡黃囊液，血供異常豐富，與小腦腦橋及內聽道口結構粘連明顯。見面聽神經被擠壓變形、移向腫瘤內下方。最終顯微鏡下全切所見病變。術中一直予神經電生理監測避免損傷面、三叉及后組顱神經，期間妥善保護巖靜脈、滑車神經、外展神經、三叉神經、腦干、后組顱神經及小腦上、小腦前下動脈、迷路動脈等正常血管。術后患者恢復良好，神經功能較術前無明顯變化；病理檢查，肉眼下觀察：（腦腫瘤）破碎灰棕組織，總體大小3.0 cm×2.0 cm×1.0 cm。鏡檢：鏡下見腫瘤細胞呈乳頭狀結構，可見纖維血管軸心。免疫組化：Vimentin（+）、S-100（+）、GFAP（+）、CK（+）、CD31（+）、CD34（+），EMA陰性，Ki-67約1%。病理診斷：（左側橋腦小腦角）乳頭狀室管膜瘤，WHOⅡ級。
討論
室管膜瘤在兒童發病率高，多數顱內室管膜瘤的患者會在10歲前出現臨床癥狀，且發病時間主要集中在3～7歲；而本例患者為成人。橋腦小腦角區室管膜瘤可有耳鳴、耳聾及后組顱神經癥狀與與橋腦小腦角區聽神經瘤臨床癥狀無明顯差別。橋腦小腦角區室管膜瘤在CT平掃上呈邊界清楚的稍高密度影。在MRI上，T1加權圖像為低、等信號影圖，質子加權與T2加權圖像呈高信號。注射增強劑后腫瘤呈中度至明顯的強化影，部分為不規則強化。在CT骨窗上室管膜瘤未見內聽道擴大，而聽神經瘤多有內聽道擴大。見圖1～圖3。手術切除是首選治療方式；復發者可考慮放療；化療在室管膜瘤中的療效尚不肯定。本例容易被誤診為聽神經瘤，本病最終診斷主要依靠病理學檢查。
圖1 上部分免疫組化：GFAP（10×10）（+）；下部分HE染色（×100）可見腫瘤細胞呈乳頭狀結構，可見纖維血管軸心
圖2 上部分軸位CT平掃上可見腫瘤組織呈邊界清楚的稍高密度影（白色箭頭）；下部分軸位CT平掃骨窗未見內聽道擴大
圖3 左上部分軸位MRI上，T1加權圖像為等信號影圖（白色箭頭），右上部分軸位MRI上，T2加權圖像呈高信號（黑色箭頭）；左下部分軸位MRI增強片可見注射增強劑后腫瘤呈明顯的強化影（黑色箭頭）；右下部分術后軸位MRI可見腫瘤全切