患者女,29歲。左下腹陣發性鈍痛半年,3個月前出現全程淡紅色血尿,無尿頻、尿急、尿痛、發熱等不適。尿常規:紅細胞368/HPF;CT掃描顯示:平掃左腎下極等密度腫塊,大小約2.9 cm×3.2 cm×3.7 cm,內見多發點狀鈣化,密度欠均勻,CT值約46HU~63HU;增強掃描顯示平掃密度較高的部分快速明顯強化,皮髓質分界期CT值約117HU,腎實質期CT值約131HU,排泄期強化程度減低,CT值約90HU。病灶內平掃密度較低的部分增強呈緩慢漸進性強化,皮髓質分界期、腎實質期、排泄期CT值分別為61HU、63HU、96HU(圖1A~1F)。
圖1A平掃示左腎下極后部等密度腫塊,中央見小片狀稍低密度灶,腫瘤內見散在斑點狀鈣化灶圖1B增強皮髓質分界期示腫瘤大部分實質明顯強化,中央低密度灶強化不明顯圖1C增強腎實質期示腫瘤外周仍為明顯強化,中央低密度灶仍為低密度圖1D排泄期示腫瘤密度基本均勻,外周部分強化程度減低,中央低密度灶進行性強化,密度較前增高圖1E增強冠狀位圖像示左腎下極腫瘤與腎實質交界面呈楔形,體現良性腫瘤的“劈裂征”圖1F冠狀位顯示腫瘤內密度較前均勻
CT診斷為:嗜酸細胞腺瘤可能性大。患者行腹腔鏡下左腎部分切除術。術后病理診斷為:(左腎)后腎腺瘤,免疫組化:CK+,WT-1+,CD57+,Vimentin+,Syn-,CR-,CK7-,Ki-67+(1%~3%)。
討論:
后腎腺瘤(metanephric adenoma,MA)是一種非常罕見的腎臟上皮源性良性腫瘤,約占成人腎原發上皮性腫瘤的0.2%,組織學認為其發源于胚胎時期的后腎胚芽成分,是一種富含細胞的上皮樣腫瘤。世界衛生組織腎腫瘤病理組織學分型將MA擴展為后腎源性腫瘤,包括MA、后腎纖維瘤(MAF)和后腎間質瘤(MST),MA完全由上皮細胞構成,MST完全由間質細胞構成,MAF由混合性上皮-間質細胞構成的雙相性腫瘤。
臨床特點:MA可發生于任何年齡,以成年女性多發,男女比例1:2,好發年齡40~60歲,偶見于兒童。Davis等發現50%的病例都是偶然發現且多無臨床癥狀,少數患者可出現腰酸、血尿、高血壓及高鈣血癥等非特異性癥狀,部分學者認為紅細胞增多癥可能是其一個重要的臨床特點。
本例患者,女,29歲,性別與年齡符合好發后腎腺瘤發病年齡,有陣發性鈍痛、全程肉眼血尿,紅細胞增高等癥狀。在病理上:MA好發于腎皮質區,位于腎實質內或凸出于腎臟表面,無明顯包膜,部分病灶邊緣可見假包膜。腫瘤病灶多為單發,少數多發,病灶常可見小灶狀壞死或出血,約20%的病灶出現鈣化。
鏡下可見,腫瘤細胞豐富,瘤細胞較小,形態一致,排列緊密,形成小管狀或乳頭狀結構:標準免疫組化學顯示MA細胞多為Vim和WT1陽性;CD57常為彌漫陽性、也可為陰性;CK7表達陰性或局灶呈陽性;EMA等多呈陰性;WT1陽性。本例患者CD57+,Vimentin(+),CK(+),WT-1(+),符合后腎腺瘤免疫組化特點。影像學特點:超聲表現為腫瘤大多數表現為高回聲,部分為低回聲,血供不豐富,一般無血流征象。CT表現為腫塊呈類圓形或者橢圓形,邊緣清晰,平掃密度較均勻,相對正常腎實質呈等或稍高密度,增強早期實質部分無強化或輕度強化,增強后期及延遲期實質部分明顯強化,其強化方式為漸進性不均勻強化,腫瘤較大時易發生囊性變、出血壞死,腫塊內可見液性無強化區或者無強化的低密度缺血壞死區,較大的腫瘤凸出于腎臟,對周圍器官推移壓迫,無明顯侵犯及轉移,易被誤診為腹腔腫瘤。
MR表現為腫瘤在T1WI呈等或者低信號,T2WI呈等/稍高或者稍低信號,腫瘤中央區域可見出血或囊變壞死,因而各序列信號均不均勻,囊性部分T1WI低信號,T2WI高信號,實性部分為高低的混雜信號。腫瘤內的鈣化,在各序列均表現為極低信號,MA在DWI可表現為稍高信號或明顯高信號。MA的強化方式是多種多樣的,可表現為輕度進行性強化、中度漸進性強化或中度“快進快出樣”強化。有報道MA中央區域在T2WI和增強腎實質期可見星芒狀高信號。MA主要與腎癌、嗜酸細胞腺瘤和Wilm’S瘤鑒別。由于MA的影像學表現無明顯特異性,目前確診還依賴于術后病理診斷。如果患者為女性,伴有紅細胞增多癥,有利于做出正確診斷。