1.病例簡介

女，68歲，主訴：右腰部疼痛18d。既往史：高血壓20余年，血壓控制尚可。實驗室檢查：血小板351×109/L，纖維蛋白原定量測定5.14g/L，D-二聚體定量2.81mg/L，纖維蛋白原降解產物8.72μg/ml，去甲腎上腺素0.934pmol/L，腎上腺素0.055pmol/L，多巴胺0.052pmol/L。PET/CT診斷：右腎門腫物；腹膜后血腫（圖1）。

圖1 女，68歲，右腎門旁異位腎上腺腺瘤伴腹膜后血腫。CT增強掃描實質期右腎門旁不規則形結節強化后密度不均，其內見低密度影（箭，A）；CT增強掃描實質期腹膜后血腫（箭，B）；18F-FDGPET/CT檢查右腎門旁結節呈環形不均勻葡萄糖代謝增高、其內低密度區放射性攝取減低（箭，C）；腹膜后血腫呈環形葡萄糖代謝增高、中心低密度區未見葡萄糖代謝（箭，D）；病理示腎上腺皮質腫瘤性增生，傾向皮質腺瘤（HE，×100，E）

術中于右腎門下方見直徑約3cm不規則腫物，與周圍組織粘連界限不清，質較硬，切取腫物后送病理檢查；術中另見腹膜后腫物，與右側輸尿管明顯粘連，游離右側輸尿管后腫物裂開約3cm，流出黑色血塊，確認為血腫，與周圍組織粘連明顯。病理結果（1E）提示腎上腺皮質腫瘤性增生，傾向皮質腺瘤。免疫組化：CD56部分（+），CgA（-），Syn部分（+），NSE部分（+），CD99（-），Melan-A（-），Calretinin（-），Inhibin-α部分（+），Ki-67（MIB-1）2%（+），CK（AE1/AE3）灶性（+），波形蛋白灶性（+），S-100單克隆（-），S-100多克隆（-），Hepatocyte（-），CK8/18部分（+）。病理診斷：右腎門腫物，形態學結合免疫組化染色符合異位腎上腺皮質腫瘤性增生，傾向皮質腺瘤。最終診斷：右腎門異位腎上腺腺瘤；腹膜后血腫。

2.討論

異位腎上腺組織常見于兒童，成人少見，是一種胚胎學缺陷，隨著年齡增長其發生率明顯降低，這是由于正常腎上腺的存在會導致絕大多數異位的腎上腺組織發生萎縮直至消失，僅少數得以殘留。這種異位腎上腺組織大多數僅含有皮質成分，很少有髓質成分，較常見于睪丸、精索、闊韌帶、腎臟、腹膜后腔和腹腔，亦可發生于中樞神經系統、消化系統（胃壁、肝臟、膽囊、胰腺、闌尾和橫結腸等）、胎盤、肺部及心包膜。異位的腎上腺組織和正常的腎上腺組織一樣，可能發生增生，或發生有功能性、無功能性的腎上腺腫瘤（即異位的腎上腺腺瘤）。

本例患者右腎門旁結節術后病理提示異位腎上腺皮質腫瘤性增生，傾向皮質腺瘤，但臨床上并無明顯Cushing綜合征表現，其主要臨床癥狀為右側腰部疼痛，可能是由于腹膜后血腫所致，提示為無功能性異位腎上腺腺瘤合并腹膜后血腫可能性大。從影像學表現上分析，本例患者右腎門旁不規則形結節在CT增強掃描上表現為明顯不均勻強化，邊緣強化明顯，中心密度減低區未見明顯強化，提示病變為富血供腫瘤伴中心性壞死的可能。

18F-FDGPET/CT檢查示該病變呈環形不均勻葡萄糖代謝增高，中心密度減低區葡萄糖代謝減低，進一步證實右腎門旁結節可能為腫瘤性病變伴中心性壞死的可能，而葡萄糖代謝增高提示病變代謝活躍，結合CT增強掃描顯示血供豐富，需考慮惡性病變的傾向。本例患者影像學表現并不典型，臨床表現無特異性，無明顯Cushing綜合征表現，增加了影像學診斷的難度。

結合文獻提示原發于腎上腺的腺瘤具有不同程度的血供，而腹膜后右腎門旁亦是異位腎上腺組織較常見的部位，盡管該病變罕見，但在臨床實踐中仍需考慮到異位腎上腺腺瘤的可能性。此外，本例患者同時存在影像學表現典型的腹膜后血腫，具有一定的干擾性，但這兩種病變表現差異很大，摒除一元論診斷思路，較易得出右腎門腫瘤性病變伴發腹膜后血腫的診斷，但進一步得出右腎門異位腺瘤的正確診斷仍有賴于多方面的分析及最終的病理結果。