患者女，17歲。因陰道分泌物6個月余，加重伴陰道突出物1周入院。14歲初潮，月經規律，月經量中等。婦科檢查：外陰發育正常，處女膜孔呈圓形，用力時見處女膜孔處約1 cm紫紅色息肉樣物突出。直腸腹部診：直腸黏膜光滑，進指順利，捫及盆腔偏右側直徑約5 cm包塊，邊界欠清，活動差，與子宮分界不清。
MRI檢查示雙宮體、宮頸及陰道，偏右側宮頸及陰道內見軟組織腫塊，T1WI呈低信號夾雜小片狀高信號，T2WI呈混雜高低信號，病灶范圍約4.6 cm×4.3 cm×4.0 cm（圖1），增強掃描呈明顯不均勻強化（圖2）。雙側卵巢生理性卵泡，盆腔少量積液。
圖1冠狀位T2WI示雙子宮、雙陰道，右側宮頸及陰道內見高低混雜信號；圖2冠狀位T1WI增強掃描示雙子宮、雙陰道，右側宮頸及陰道腫塊呈明顯不均勻強化；
手術：靜脈麻醉下行宮腔鏡檢查術+宮頸腫瘤摘除術，術中見環形處女膜，孔道松弛，腫瘤位于右側宮頸管近外口處，充滿右側陰道，蒂較細；左側宮頸、陰道未見異常。摘除宮頸贅生物，質韌，呈黃色透明膠質狀。
病理檢查：顯微鏡下由良性腺上皮成分和肉瘤性間質成分構成（圖3），被覆上皮下方的間質細胞密集排列，多呈梭形，異型性明顯，核分裂常見，伴橫紋肌分化。免疫組織化學：肌細胞生成素（Myogenin）陽性，成肌細胞決定基因1（MyoD1）陽性，結蛋白（Desmin）陽性，CD10（+），細胞增殖指數（Ki-67）30%。病理診斷：低度惡性子宮腺肉瘤。
圖3顯微鏡下可見良性腺上皮成分，被覆上皮下方的間質細胞密集排列（HE×40）
討論
本例為雙子宮、雙宮頸、雙陰道畸形合并一側子宮頸腺肉瘤，國內外文獻未見報道。雙子宮畸形為胚胎中腎管（苗勒管）融合異常所致，其發生率約占子宮畸形的5%，形成兩個單角子宮和兩個宮頸，陰道也完全分開，也有雙子宮、雙宮頸、單陰道者。MRI檢查軟組織分辨力高，可清楚顯示子宮的形態及宮體、宮頸、陰道的解剖結構，表現為兩個子宮完全分離，有各自獨立的宮腔及宮壁，其分層結構的信號與正常子宮相同，是診斷先天性子宮畸形的可靠方法。
子宮腺肉瘤是一種較少見的子宮肉瘤，多發生于絕經后女性，但發病年齡呈現年輕化趨勢；子宮腺肉瘤87%起源于子宮內膜，9%起源于子宮頸，罕見起源于子宮肌層。子宮頸腺肉瘤主要發生在初潮后少女，表現為有蒂宮頸息肉樣贅生物，偶有巨大包塊占據整個宮頸，本例為發生于右側子宮頸的帶蒂贅生物突入右側陰道。
需與以下疾病鑒別：（1）宮頸息肉，多較小，信號較均勻，增強掃描息肉強化程度與子宮肌層相似，呈中等強化；（2）外生型宮頸癌">子宮頸癌，表現為結節狀或不規則形腫塊，信號不均，T1WI呈以等信號為主，T2WI呈稍高信號，增強掃描宮頸癌強化程度低于正常子宮，呈輕度強化。結合本例及文獻報道子宮頸腺肉瘤多為混雜信號，增強掃描常表現不均勻明顯強化。此外，該病的確診主要依靠組織形態學特征，免疫組織化學標記主要用于確定異源性成分及與其他腫瘤的鑒別。本例子宮頸腺肉瘤組織學特征基本同發生在子宮體的腺肉瘤，由良性腺上皮成分和肉瘤性間質成分構成，腺上皮為Müllerian上皮系列，間質成分具有橫紋肌肉瘤的特點。