患者女,17歲。因陰道分泌物6個月余,加重伴陰道突出物1周入院。14歲初潮,月經規律,月經量中等。婦科檢查:外陰發育正常,處女膜孔呈圓形,用力時見處女膜孔處約1 cm紫紅色息肉樣物突出。直腸腹部診:直腸黏膜光滑,進指順利,捫及盆腔偏右側直徑約5 cm包塊,邊界欠清,活動差,與子宮分界不清。
MRI檢查示雙宮體、宮頸及陰道,偏右側宮頸及陰道內見軟組織腫塊,T1WI呈低信號夾雜小片狀高信號,T2WI呈混雜高低信號,病灶范圍約4.6 cm×4.3 cm×4.0 cm(圖1),增強掃描呈明顯不均勻強化(圖2)。雙側卵巢生理性卵泡,盆腔少量積液。
圖1冠狀位T2WI示雙子宮、雙陰道,右側宮頸及陰道內見高低混雜信號;圖2冠狀位T1WI增強掃描示雙子宮、雙陰道,右側宮頸及陰道腫塊呈明顯不均勻強化;
手術:靜脈麻醉下行宮腔鏡檢查術+宮頸腫瘤摘除術,術中見環形處女膜,孔道松弛,腫瘤位于右側宮頸管近外口處,充滿右側陰道,蒂較細;左側宮頸、陰道未見異常。摘除宮頸贅生物,質韌,呈黃色透明膠質狀。
病理檢查:顯微鏡下由良性腺上皮成分和肉瘤性間質成分構成(圖3),被覆上皮下方的間質細胞密集排列,多呈梭形,異型性明顯,核分裂常見,伴橫紋肌分化。免疫組織化學:肌細胞生成素(Myogenin)陽性,成肌細胞決定基因1(MyoD1)陽性,結蛋白(Desmin)陽性,CD10(+),細胞增殖指數(Ki-67)30%。病理診斷:低度惡性子宮腺肉瘤。
圖3顯微鏡下可見良性腺上皮成分,被覆上皮下方的間質細胞密集排列(HE×40)
討論
本例為雙子宮、雙宮頸、雙陰道畸形合并一側子宮頸腺肉瘤,國內外文獻未見報道。雙子宮畸形為胚胎中腎管(苗勒管)融合異常所致,其發生率約占子宮畸形的5%,形成兩個單角子宮和兩個宮頸,陰道也完全分開,也有雙子宮、雙宮頸、單陰道者。MRI檢查軟組織分辨力高,可清楚顯示子宮的形態及宮體、宮頸、陰道的解剖結構,表現為兩個子宮完全分離,有各自獨立的宮腔及宮壁,其分層結構的信號與正常子宮相同,是診斷先天性子宮畸形的可靠方法。
子宮腺肉瘤是一種較少見的子宮肉瘤,多發生于絕經后女性,但發病年齡呈現年輕化趨勢;子宮腺肉瘤87%起源于子宮內膜,9%起源于子宮頸,罕見起源于子宮肌層。子宮頸腺肉瘤主要發生在初潮后少女,表現為有蒂宮頸息肉樣贅生物,偶有巨大包塊占據整個宮頸,本例為發生于右側子宮頸的帶蒂贅生物突入右側陰道。
需與以下疾病鑒別:(1)宮頸息肉,多較小,信號較均勻,增強掃描息肉強化程度與子宮肌層相似,呈中等強化;(2)外生型宮頸癌">子宮頸癌,表現為結節狀或不規則形腫塊,信號不均,T1WI呈以等信號為主,T2WI呈稍高信號,增強掃描宮頸癌強化程度低于正常子宮,呈輕度強化。結合本例及文獻報道子宮頸腺肉瘤多為混雜信號,增強掃描常表現不均勻明顯強化。此外,該病的確診主要依靠組織形態學特征,免疫組織化學標記主要用于確定異源性成分及與其他腫瘤的鑒別。本例子宮頸腺肉瘤組織學特征基本同發生在子宮體的腺肉瘤,由良性腺上皮成分和肉瘤性間質成分構成,腺上皮為Müllerian上皮系列,間質成分具有橫紋肌肉瘤的特點。