原發性皮膚免疫細胞瘤為罕見的淋巴瘤,又稱為皮膚漿細胞樣淋巴細胞性淋巴瘤。其特點為表達單型胞漿免疫球蛋白的小淋巴細胞、淋巴漿細胞樣細胞和漿細胞增生。
少數可并發自身免疫性疾病,如干燥綜合征、后天性大皰性表皮松解癥、原因不明的血小板減少,晚期可繼發白血病,并可去分化而發展成高度惡性的免疫母細胞性淋巴瘤、Waldenstrouml和M巨球蛋白血癥。