（1）治療原則 卵巢未成熟畸胎瘤的治療原則：手術原則，采取保留生育功能的手術方式；手術后，及早采取有效的聯合化療，對于復發性腫瘤，應依據未成熟畸胎瘤惡性程度逆轉的規律，結合不同的具體情況制定不同的具體方案。
（2）手術治療①手術范圍 腫瘤絕大多數為單側性，患者常很年輕，多主張作單側附件切除，保留生育功能。如患者無生育要求，且腫瘤為Ⅱ期或Ⅲ期，可作雙側附件及子宮切除。大網膜是常見的轉移部位，不論腫瘤期別的早晚，均作大網膜切除。腹膜后淋巴結是否常規切除，意見尚不統一。有腹腔廣泛種植轉移者，盡可能作腫瘤細胞減滅術，達到腫瘤基本切凈。②復發性腫瘤的手術治療 未成熟畸胎瘤的復發瘤仍以手術切除為主，再輔以有效的聯合化療。③二次探查手術 目前不推薦。
（3）化療 化療是卵巢未成熟畸胎瘤必不可少的治療方法，在初次手術后，及早采用聯合化療，防止復發，可提高存活率。