與正常的雙心室循環不同，單心室心腔同時接受左右心房血液，在心腔內混合后同時進入體循環和肺循環，進入兩循環的血量取決于各自循環的阻力。在正常情況下，肺循環阻力比體循環阻力要低得多，因此大量血液進入肺循環，如果肺靜脈回流正常，血液在單心室心腔內充分混和，則患兒動脈血氧飽和度可達到80%左右，臨床表現紫紺較輕而心力衰竭癥狀明顯。如果患兒能耐受肺血過多，以后會發生肺血管梗阻性病變，此時心力衰竭癥狀減輕而紫紺加重。如果合并體循環流出道梗阻，則肺循環血流更多，心力衰竭癥狀更加明顯。如果合并肺循環流出道梗阻，進入肺循環的血流減少，患兒紫紺明顯，最終可能會出現紅細胞增多，腦膿腫，中風，咯血等癥狀。如果同時有肺循環和體循環梗阻，則會導致單心室壓力負荷過重，出現心室肥大，心室順應性下降。極少數情況下，肺循環和體循環達到一個合理的平衡狀態，患兒可有中度紫紺，但可以長期生存且生活質量滿意。