單發性神經纖維瘤是一種生長緩慢的良性腫瘤,分界較清楚但無包膜形成。腫瘤也是源于神經鞘膜細胞,具有豐富的細胞間質、膠原物質及未分化的粘液細胞成分。瘤的巨體及顯微鏡形態與多發性神經纖維瘤病中所見完全一致,但它是單發,沒有家族史,也沒有多發性神經纖維瘤病的其他特征,如皮膚上的色素斑、骨骼及其他畸變等。