室間隔完整的肺動脈閉鎖是指肺動脈瓣完全閉鎖、三尖瓣結構和功能異常、右心室有不同程度的發育不良、室間隔完整無缺，而房室和心室大血管關系正常的先天性心臟畸形，其發生率約占先天性心臟病的1%～3%，在新生兒先天性發紺型心臟病中約占30%。在心室的發育、動脈干的分隔和肺動脈瓣發育過程中發生異常，均可引起肺動脈瓣的閉鎖，通常發生在心臟胚胎發育的后期。Hunter早在1783年首次描述了本病的病理特征，1951年Novelo及其同事報道其臨床特征。1983年Peacock首次命名為室間隔完整肺動脈閉鎖。
肺動脈閉鎖的肺動脈瓣有兩種病理類型，一種為由三個增厚的瓣葉融合，其聯合嵴線在中央，多伴有右室漏斗部閉鎖或嚴重狹窄，或伴有三尖瓣反流和三尖瓣下移。另一種類型為增厚的瓣膜雖完全閉鎖，但聯合的嵴線僅在周圍，而其中央為一個平滑的纖維膜，向肺動脈干內凸出，這種類型右室漏斗部無明顯狹窄，右心室發育不良較輕。肺動脈瓣環常發育不全，肺動脈常通暢或略小于正常，主肺動脈完全缺如約占4%。三尖瓣的病變通常存在，有30%腱索融合，有些瓣葉組織機化，約有25%伴三尖瓣下移畸形，造成嚴重的三尖瓣反流或狹窄，偶有三尖瓣缺如。三尖瓣環的大小與右室腔成比例，右室腔極小的病人，三尖瓣嚴重狹窄，瓣環相應變小形成梗阻，瓣葉增厚，腱索縮短，無腱索間隙及乳頭肌。因此三尖瓣環的直徑可間接反映右室腔的大小。三尖瓣畸形越重，右室腔越小，右室腔內壓力越高。右房擴大，與三尖瓣反流程度密切相關。一般均存在不同程度經房間隔右向左分流交通口，包括卵圓孔未閉，房間隔缺損等。右心室存在程度不同的發育不良，Greenwold 1956年根據心室形態分為兩型：具有小的右室腔為Ⅰ型，常伴有三尖瓣狹窄。具有大的右室腔為Ⅱ型，常伴有三尖瓣下移畸形或發育不良、三尖瓣嚴重關閉不全，右室壁變薄，甚至無心肌，此類型較少見。Bull和de Leval根據右室腔的流入部、小梁部和漏斗部發育存在與否，將本病分為三型：Ⅰ型為右室腔三部均存在，右室腔或多或少存在發育不良，Ⅱ型為右室的小梁部缺如，右室腔小，Ⅲ型為右室的小梁部和漏斗部均缺如。此分類法對外科手術處理有一定的臨床指導意義。右心室腔內高壓可導致心室內膜的纖維化，舒張順應性減低。室間隔完整的肺動脈閉鎖多合并有冠狀動脈供血異常，Cader和Sage尸檢發現60%病例存在右室-冠狀動脈瘺。約10%的病例存在著1到多處冠狀動脈主干的狹窄或閉鎖，遠端心肌的供血來自右心室。由于血氧飽和飽和度低的右室血供應心肌，可造成心肌缺血、缺氧，甚至梗死。這種冠狀動脈畸形在臨床上和尸檢中均證實常發生在三尖瓣環和右心室腔非常小的病例中。另外尸檢中發現在伴有冠狀動脈狹窄的病例中，有17%為單冠狀動脈，并有冠狀動脈異常跨過右室流出道。
閉鎖的肺動脈瓣切開術是一種姑息性手術，目的是改善肺血流，減輕右心室高壓，并促進右心室發育。在新生兒期可進行肺動脈瓣切開和（或）體-肺分流術，促進右心室和三尖瓣的繼續發育，以后可再施行矯正手術。