還不很清楚有人認為是淋巴瘤的變形。表現為壞死性肉芽腫和壞死性血管炎伴異形淋巴樣細胞浸潤就實驗模型來說慢性同種異體抗原刺激能激活宿主的慢性免疫活性細胞，并誘致非典型性淋巴增殖及淋巴樣組織發生腫瘤。病毒對本病的發病可能起重要作用它可通過改變宿主的膜抗原性而啟動自身免疫反應，或通過致腫瘤病毒直接刺激網狀內皮系統增生而造成非典型性或明顯的淋巴網狀細胞增殖到目前為止，仍不能排除某些環境因素對本病的誘發作用。
抗原抗體反應免疫失調、病毒感染和環境因素等可能為單個因素也可能為多種因素的綜合作用，而導致本病的發生。
淋巴瘤樣肉芽腫主要侵犯結外器官，累及的器官依次為肺(80%)、皮膚(40%～50%)中樞神經系統(30%)肝(25%)、腎、骨髓眼等而淺表淋巴結受累少見。
本病的病理特征表現為浸潤細胞是由具有漿細胞樣特征的非典型性淋巴網狀細胞及少量中性粒細胞或嗜酸粒細胞組成的。非典型性淋巴網狀細胞主要以成熟的淋巴細胞和漿細胞占優勢此類細胞比成熟淋巴細胞有較大的胞體和較多的細胞質具有免疫母細胞的許多特征常顯示為有絲分裂相本病血管炎性改變較明顯，但并不一定同時具有幾個系統的壞死性血管炎改變有的有典型的白細胞破碎性或原發性纖維蛋白樣壞死性血管炎它是一種血管破壞性和血管營養性病變，主要累及中小動脈和靜脈。脈管病變是由非典型性淋巴網狀細胞浸潤所造成的浸潤細胞可使血管內皮隆起血管內膜增厚，造成管腔狹窄最后發生血栓性閉塞和廣泛性血管壞死和血管重新形成。根據浸潤細胞的類型及壞死范圍可分為Ⅲ級G1：主要由小淋巴、組織及漿細胞浸潤，無不典型淋巴細胞及免疫母細胞，一般無壞死。G2：形態學介于G1和G3之間的過渡類型。G3：浸潤細胞以非典型淋巴細胞為主多形性的炎癥背景常不明顯，壞死較突出。G3又稱血管中心性淋巴瘤。上述增生的淋巴細胞電鏡及免疫學檢測證實屬外周T細胞主要為T4，通常不能檢出TCR基因重組。