為髓內動靜脈畸形,屬脊髓血管畸形的一種,分為Ⅱ型(球狀血管畸形)和Ⅲ型(未成熟型或廣泛血管畸形)。
病因不明,動靜脈團位于脊髓內,有多支供血動脈包括脊髓髓質動脈、中央溝動脈、脊髓后外側動脈,以及多條引流靜脈。按病理形態動靜脈畸形分球型和幼稚型,前者呈球形,其內無正常脊髓組織,后者呈團塊狀,其內含正常脊髓組織。