50%的患者可有慢性肝病、門脈高壓癥、腹水、門體肝性腦病、骨代謝疾病、腹瀉、脂痢、脂溶性維生素缺乏及肝衰竭等，隨著病情進展會出現肝臟功能損害所致的一系列后果。并發癥為菌血癥、膽石癥及膽管癌。
1.菌血癥：可反復發生，可能繼發于慢性膽道感染或血行細菌播散，患者并發菌血癥的頻率及嚴重性難以估計，可能導致肝膿腫或其他器官(如心瓣膜)的感染。
2.膽石癥：約1/3的患者在疾病過程的某階段有膽囊切除術史，其中約20%是無癥狀的膽囊結石。而對患者超聲檢查結果顯示25%有膽囊結石。由于大多數患者為年輕男性，因此這表明膽石癥發生率增加。
3.膽管癌：尸解報告顯示50%在病理基礎上發生膽管癌變。膽管癌者通常伴有肝硬化、門脈高壓及長病程的潰瘍性結腸炎(UC)。通常年齡較大且有膽管造影進展性改變，如膽管囊性擴張，提示膽管癌發生。若患者膽紅素短時間內由85.5μmol/L(5mg/dl)升至171μmol/L(10mg/dl)則應考慮惡變，但需經活檢或手術予以確診。Mayo中心對60例行肝移植，切除肝內僅一例有肝總管及左右肝管的上皮乳頭樣發育不良(認為這種病變可能為無浸潤的乳頭發育不良)，未見膽管發育不良及膽管癌，故膽管癌發生率可能并不高。一般認為其發病率為10%～15%。[3]