本病除少數患兒出現酷似暴發性肝的臨床表現，于短期內死亡外，其自然病程大多呈緩慢進行性經過，約于起病后4～5年死于肝功能衰竭，或陷入植物人狀態，死于肺炎等并發癥。能生存10年以上者極少見，故預后不良。但在驅銅療法進步的今天，絕大部分早、中期患者通過系統的中西醫結合治療，往往能獲得與正常健康人相似的工作、學習和壽命。
