原發性心肌病是一組原因未明的以心肌病變為主的心臟疾病。本病分為三型:
①擴張型心肌病:該型特征為左或右心室或雙側心室擴大,并伴有心肌肥厚,心室收縮功能減退,伴或不伴有充血性心力衰竭,心律失常多見,病情呈進行性加重,死亡可發生于疾病的任何階段,此型最為常見,占70%~80%。
②肥厚型心肌病:其特征為心室肌肥厚,典型者在左心室,以室間隔為甚,偶呈同心性肥厚,左心室腔容積正常或縮小,偶爾病變發生于右心室,通常為常染色體顯性遺傳。該型也較為常見,約占10%~20%。
③限制型心肌病:本型特征為原發性心肌的浸潤性或非浸潤性病變,或心肌心內膜纖維化,引起心臟充盈受阻的舒張期功能障礙,較為少見。