1.顆粒細胞瘤與小細胞癌、未分化癌
小細胞癌、未分化癌的瘤細胞分化差，細胞形態與顆粒細胞瘤細胞有時很相似，尤其在呈彌漫性或類似濾泡樣排列時經驗不豐富的病理醫師會做出錯誤的診斷。但顆粒細胞瘤與后兩者在臨床癥狀體征、術中探查諸方面均有較明顯的不同。
2.顆粒細胞瘤與其他類型性索間質腫瘤
最常見的與顆粒細胞瘤診斷混淆的性索間質腫瘤有環管狀性索腫瘤、支持細胞瘤、硬化性間質瘤等。對這些少見腫瘤其特征性的形態結構不熟悉、不認識，是造成誤診的主要原因。
3.顆粒細胞瘤與其他致臨床內分泌紊亂的卵巢腫瘤
顆粒細胞瘤可以造成患者內分泌紊亂，出現一系列臨床癥狀。但是這種特征不僅限于顆粒細胞瘤，某些上皮性腫瘤其間質黃素化（例如黏液性囊腺瘤）亦可出現內分泌紊亂癥狀。