病因目前并不十分清楚。目前多見于多種惡性腫瘤,最多見于小細胞肺癌、卵巢癌、乳腺癌及淋巴癌(尤其Hodgkin病)。PCD發病與自身免疫有關,患者可檢出多種對癌細胞及小腦Purkinje細胞起交叉反應的抗體,其中以抗-Yo抗體最具特異性。