低度惡性中央型成骨源性肉瘤是種較少見的類型，約占所有成骨源性肉瘤的1.9%。通常發生于長骨的干骺區。患者的平均年齡高于傳統型成骨源性肉瘤，其好發年齡段為20～30歲。
X線上，病變易與纖維異樣增殖癥相混淆，但通常其邊界稍欠清晰。腫瘤可以穿透皮質。這種腫瘤也常侵及軟骨下區。
鏡下，腫瘤由呈梭形的成纖維細胞性基質構成，細胞核有輕度不典型性，有骨樣基質產生。這種腫瘤生長緩慢轉移率低。比傳統型成骨源性肉瘤的預后好得多。
