光澤苔蘚(LN)是一種慢性丘疹性鱗屑性疾病,好 發于兒童及青少年。本病家族發病少見,我科診治 2 例 兄弟同患 LN,現報告如下。
1 病例資料
例 1.患者男,21 歲。 胸、背部丘疹 11 個月余,無自 覺癥狀,于 2017 年 7 月 1 日來我科就診。患者 11 個月 前無明顯誘因胸部出現孤立的針尖至米粒大丘疹,表 面光滑,漸增多延及腹部、背部、四肢及陰莖等。既往史 及個人史均無特殊。 家族史:其兄有類似皮損。 體格檢查:一般情況良好,各系統檢查均正常。 皮 膚科檢查:軀干(圖 1A)、四肢及陰莖散在針尖至米粒 大不融合的膚色丘疹,表面光滑,有光澤,可見同行反 應,觸之堅實。 皮損組織病理檢查: 表皮輕度角化過度伴角化不全,基底層液化變性,真皮乳頭及淺層以淋巴細胞浸 潤為主,也可見組織細胞、嗜酸性粒細胞及中性粒細 胞浸潤,浸潤兩側表皮突伸向中央呈抱球狀,團塊上 方可見基底細胞液化變性,表皮變薄(圖 2A)。 診斷:LN。 例 2.患者男,29 歲。 胸、腹部丘疹 9 個月余,無自 覺癥狀,于 2017 年 7 月 1 日來我科就診。 患者 9 個月 前無明顯誘因胸、 腹部出現針尖至粟粒大膚色丘疹, 表面光滑,皮損緩慢增大,逐漸延及腰部及背部。 既往 史及個人史均無特殊。 家族史:其弟有類似皮損。 體格檢查:一般情況良好,各系統檢查均正常。 皮 膚科檢查:軀干散在針尖至米粒大不融合的膚色丘疹, 表面光滑,有光澤,部分可見凹陷(圖 1B),觸之堅實。 皮損組織病理檢查:表皮角化過度伴灶性角化不 全,部分表皮突增寬、延長,真皮乳頭及淺層可見淋巴細胞及組織細胞呈巢狀浸潤, 浸潤兩側表皮突伸向中 央呈抱球狀(圖 2B)。 診斷:LN。
A:(例 1)胸部散在不融合的膚色丘疹,表面光滑,有光 澤,可見同行反應; B:(例 2)軀干散在不融合的膚色丘 疹,表面光滑,有光澤,部分可見凹陷
A:(例 1)表皮輕度角化過度伴角化不全,基底層液化變性, 真皮乳頭及淺層以淋巴細胞浸潤為主, 也可見組織細胞、嗜 酸性粒細胞及中性粒細胞浸潤,浸潤兩側表皮突伸向中央呈 抱球狀,團塊上方可見基底細胞液化變性,表皮變薄; B:(例 2)表皮角化過度伴灶性角化不全,部分表皮突增寬、延長,真 皮乳頭及淺層可見淋巴細胞及組織細胞呈巢狀浸潤,浸潤兩 側表皮突伸向中央呈抱球狀(A、B:×100)
2 討 論
LN 是一種慢性炎癥性疾病, 通常無自覺癥狀,好 發于兒童和青年人。1907 年由 Pinkus[1]首次報告。本病 病因不明, 最初因其組織病理表現和結核樣肉芽腫類 似,但無干酪樣壞死,曾有學者考慮 LN 和結核桿菌感 染有關, 但很快證實 LN 皮損組織病理檢查及動物接 種實驗中均未發現結核桿菌。 張斌等[2]報告 28 例 LN 患兒均無結核桿菌感染,故近年來學術界普遍認可LN
并非結核反應性皮損或結核疹。
后因多有 LN 并發扁 平苔蘚的報道, 部分扁平苔蘚患者臨床表現和LN 類 似,Ellis 和 Hill[3]考慮二者為同一疾病的不同階段,二
者密切相關,LN 是扁平苔蘚的一個變異型。 但 LN 和 扁平苔蘚臨床及組織病理表現各有特點,近年來學術界 普遍認為二者是2
種獨立的疾病[4]。LN 典型皮損好發于 胸部、背部、上肢及生殖器部位,表現為帶有光澤的圓 頂丘疹,多呈膚色、淡白或粉紅色,直徑 1~2
mm,可見 同形反應。 本病發病率低,臨床少見,本組兄弟同患 LP 較罕見,但也有父女、兄弟及雙胞胎[5]同時患本病 的文獻報道, 推測 LN
的發病可能為遺傳易感因素使 之對某種觸發因素較敏感,從而引起家族性發病。 近年來有研究報道LN 并發扁平苔蘚[6]、銀屑病[7-8] 及異位性皮炎等免疫相關性疾病,本病免疫組化示淋 巴細胞 CD1+、CD4+及 CD8+,推測本病的發病和免疫相 關。本病多有自限性,大部分 LN 患者皮損可在 1 年或 數年內自行消退,治療上多為對癥治療,如患者伴瘙 癢可予外用糖皮質激素、他克莫司及吡美莫司[9]治療。 亦有口服環孢素、雷公藤多苷、異煙肼及維 A 酸[10]治 療本病有效的報道。 本病物理治療可選擇長波紫外線 或者窄譜中波紫外線[11]。本組 2 位患者均未予治療,目前仍隨訪中。
參考文獻略。