病因
亞急性壞死性脊髓炎的癥狀主要由脊髓血供障礙、脊髓組織缺盤梗死造成,可能的機制有靜脈引流障礙、靜脈盜血現象、血管團的壓迫及異常血管的栓塞。最常見的原因為硬膜內動靜脈畸形,脊髓動靜脈畸形主要有4種類型:
1.硬膜動靜脈瘺
主要分布在下胸段和圓錐的背側,并直接引流至動脈化的靜脈。發病年齡為50~80歲,男性多見。約60%為自發性,40%由外傷造成。
2.血管球畸形
位于髓內,由團狀血管叢組成,多根脊前和脊后動脈。多在頸髓的背側。起病年齡較輕,癥狀發生較急。
3.青少年型動靜脈畸形
為較大且復雜的血管團塊,可同時累及髓內和髓外,供應血管涉及多個椎體平面。
4.硬膜內髓外動靜脈瘺
脊前動脈,完全位于髓外。起病年齡在30~60歲。臨床癥狀漸進發展。
發病機制
亞急性壞死性脊髓炎的癥狀主要由脊髓血供障礙,脊髓組織缺血梗死造成,可能的機制有靜脈引流障礙,靜脈盜血現象,血管團的壓迫及異常血管的栓塞。
病理改變:肉眼檢查可見脊髓背側表面覆蓋著屈曲回旋的血管,脊髓局部變細,囊變和色澤減退,顯微鏡檢查除明顯的蛛網膜下隙血管壁增厚外,沿硬膜內脊神經根處有髓鞘脫失和脊髓壞死,這種表現可為灶性亦可擴展為橫貫性,壞死病灶內及病灶外亦有明顯血管增生。