患者女,33歲,因頭痛半年、右眼視力下降1個月于2014年5月21日就診。患者半年前無明顯誘因開始頭痛,以左側為甚,呈持續性,并出現停經,1個月前開始視力下降,以右眼為甚。
體檢:雙側瞳孔等大等圓,直徑3mm,對光反射靈敏,四肢肌力肌張力正常,腦膜刺激征(-),右眼視力下降,左眼視力正常。實驗室檢查:皮質醇<180nmol/L,甲狀腺激素、性激素均正常,血常規正常。
MRI表現:鞍內及鞍上可見實性占位,大小約1.2 cm×1.4 cm×2.0 cm,邊界清楚,T1WI呈等信號(圖1),T2WI為略高信號(圖2),增強后病變明顯均勻強化,冠狀面上略呈“三角形”(圖3),垂體柄增粗,視交叉被向上推壓移位,左側海綿竇受侵(圖3),腫塊包繞左側頸內動脈。MRI診斷意見:考慮為垂體腺瘤,侵犯左側海綿竇。
圖1 T1WI示鞍內及鞍上實性占位呈等信號;圖2 T2WI示病變呈略高信號,垂體柄增粗;圖3 增強掃描病變呈“三角形”強化,左側海綿竇受侵
手術及病理所見:MRI檢查10d后行全身麻醉下鞍區及鞍上占位病變切除術+視神經減壓術,從顱底進入鞍區,術中見病變位于鞍區,血運較豐富,質地較韌,壓迫視神經,以右側為甚,并包繞頸內動脈,在顯微鏡下切除包塊。
病理結果:鏡下見間質泡沫細胞、淋巴漿細胞、粒細胞明顯增生(圖4),實質(垂體腺細胞)明顯萎縮;免疫組織化學染色:CD68、S-100、細胞角蛋白(CK)、上皮膜抗原(EMA)、CD56、神經元特異性烯醇酶(NSE)、突觸素(Syn)、CgA(+),CD1a、膠質纖維酸性蛋白(GFAP)、CD31、CD34(-),Ki-6710%,符合黃色瘤樣垂體炎。
圖4 病理檢查,顯微鏡下見間質泡沫細胞明顯增生(HE×100)
討論
原發性垂體炎是一種非繼發于其他部位炎癥或全身性疾病而發生的垂體炎性病變,分為淋巴細胞性、肉芽腫性和黃色瘤樣垂體炎,其中黃色瘤樣垂體炎極罕見。其發病機制及病因尚不明確,臨床表現多以垂體功能低下表現為主,如性功能減退、閉經等。組織病理學特點表現為垂體內泡沫狀組織細胞浸潤,免疫組織化學以CD68陽性,而S-100、CD1a陰性為特點,本例CD68陽性,CD1a陰性,與文獻報道基本一致。
垂體炎的MRI特點為垂體彌漫性增大,向鞍上、鞍旁、鞍內生長,T1WI呈低信號或等信號,T2WI呈高信號,增強掃描示病變明顯均勻強化或環形強化,本例MRI表現與垂體炎特點基本相符。由于慢性炎癥侵及垂體柄,使垂體柄處組織纖維化而導致垂體柄增粗,是垂體炎重要的MRI特點。此外,垂體炎多有海綿竇的侵犯,甚至包繞頸內動脈。由于增粗的垂體柄和海綿竇的侵犯,在MRI冠狀面上病變表現為“三角形”的鞍區占位影,是垂體炎最典型的MRI征象。
本例垂體柄受壓增粗,侵犯左側海綿竇,包繞左側頸內動脈,在MRI冠狀面略呈“三角形”,與文獻報道基本一致。垂體后葉高信號消失,但并未出現尿崩癥,病變向上壓迫視交叉,與患者出現視力障礙的臨床表現相符。本病需與其他原發性垂體炎、繼發性垂體炎及垂體瘤鑒別。