1.病例資料
患者女性，23歲，因進行性頭痛、右眼失明半年入院。外院查顱腦CT示（圖1A）：右顳部見一混雜密度影，約5.0 cm×4.0 cm，其內散在分布、大小不一的鈣化影，周圍腦室及腦池受壓。
我院查顱腦MRI示（圖1B）：鞍上及右側鞍旁見團塊狀異常信號，呈等長T1、等長T2 信號，形態不規則，大小約152.5px×5.2 cm×5.5 cm，呈不均質強化，病灶侵入右側海綿竇，包繞頸內動脈；腦干受壓明顯，向左后移位，視交叉及垂體柄顯示不清。視力：右眼無光感，左眼0.8。視野：右眼無法檢查，左眼顳側偏盲。泌乳素1 227.0 μIU/ml（正常范圍102~496 μIU/ml），TSH、FT3、FT4均在正常范圍。全麻下行開顱鞍區巨大腫瘤切除術，術中見腫瘤有完整包膜，切開包膜見腫瘤組織質脆，呈灰色魚籽狀、膠凍狀，內混有形狀大小不一的骨結構；腫瘤無血供，向鞍內延伸。切除大部分腫瘤（圖1C），術后病理結果示軟骨樣脊索瘤（圖1D）。術后5 d 復查泌乳素563.2 μIU/mL。術后隨訪5年，腫瘤未復發。
圖1 鞍區軟骨樣脊索瘤手術前后影像及術后病理表現A. 術前頭部CT；B. 術前頭部MRI；C. 術后頭部CT；D. 術后病理，HE，×40
2.討論
脊索瘤臨床罕見，軟骨樣脊索瘤則更為罕見。軟骨樣脊索瘤的腫瘤類型仍有爭議，目前定義為脊索瘤伴明顯的軟骨灶。軟骨樣脊索瘤多發于青年人，占脊索瘤總數的5%~15%，術前難以確診，依賴病理檢查，預后比普通脊索瘤要好，但易局部復發。臨床上，需與軟骨肉瘤鑒別。鞍區軟骨樣脊索瘤主要表現為視力減退、視野缺損及垂體功能紊亂。此例患者腫瘤巨大，已出現頭痛、頭暈、惡心等顱內壓增高癥狀。軟骨樣脊索瘤常以手術為主，術后進行放療。此例患者手術成功，術后復查泌乳素明顯降低，接近正常范圍；術后隨訪5年，腫瘤未復發。