1名63歲男性心臟移植患者因反復出現下肢DVT接受華法林抗凝治療,且慢性腎小球濾過率降低(30 ml/min),因咳嗽及呼吸困難加重就診。
實驗室檢查顯示血常規正常,C反應蛋白輕度升高,國際標準化比值1.8。影像學檢查顯示中葉空洞(圖1A)。肺泡支氣管灌洗液培養為白色念珠菌,經過抗真菌藥物治療2周后培養陰性。
但患者持續咳嗽,空洞在隨后6周內進展(圖1B)。由于空洞及臨床癥狀原因不明,進行胸腔鏡中葉切除術,術中發現,大部份中葉呈壞死表現,填充約10 ml褐色濃稠的液化壞死組織。葉間裂完整,中葉沒有任何側支循環。標本的大體及組織學檢查發現中葉的肺動脈分支有血栓阻塞。肺葉實質大多已經壞死,導致空洞形成,鄰近葉間裂的空洞壁在顯微鏡下表現為肺泡損傷/出血,間隔增厚,中性粒細胞浸潤(圖1C-圖1E),提示缺血性損傷持續進展。肺葉組織、肺泡支氣管灌洗液及空洞壞死組織的細菌、病毒、支原體及真菌培養均為陰性。
術后肺動脈CT造影確診新發雙側肺栓塞(圖1F),但右側支氣管動脈未受累。肺段動脈阻塞引起的肺梗死可伴隨空洞形成,尤其是合并感染時可有多達10%的病例形成空洞,但通常不會發生肺葉完全壞死。由于中葉常常由肺動脈的單一分支供血,因而中葉動脈發生血栓阻塞時更容易出現肺葉壞死。因此,此病例高度強調肺循環對維持肺實質活力的重要性。